Опухоль вильмса: причины, стадии, симптомы, лечение, прогноз

Нефробластома, или опухоль Вильмса, считается злокачественным новообразованием почек, оно формируется в раннем детстве – в период от 2 до 5 лет. Чаще всего это заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при очередном осмотре.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.

Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Причины заболевания

Данная опухоль возникает из-за происходящих мутаций ДНК клетки, но в большинстве случаев причины мутаций не ясны.

Риск возникновения подобной опухоли возрастает, если есть некоторые пороки развития, например, гемигипертрофия (неравномерное развитие половин тела), аниридия (отсутствие или недоразвитие радужки глаза), гипоспадия, крипторхизм.

Также такая патология может быть при синдроме Дени-Дреша, Видемана-Беквита, WARG-синдроме, синдроме Клиппеля-Треноне.

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

• гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
• наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
• расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:

1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

• 3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;
• 4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;
• 5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

• увеличением внутренних органов;
• гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
• крипторхизм;
• нет радужки в глазу.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса и беременность

Если будущая мать перенесла хирургическое удаление почки задолго до начала беременности, то прогноз довольно благоприятен. Но бывают исключения, когда состояние беременности может спровоцировать рецидив заболевания.

В таких случаях рекомендуется прервать беременность для спасения жизни матери. Иногда перенесенная в детском возрасте опухоль Вильмса может спровоцировать развитие пиелонефрита или отразиться на функциональном развитии плода.

Диагностика

Диагноз ставится по результатам лабораторных и инструментальных исследований:

• общий анализ мочи;
• анализ на онкомаркеры;
• анализ периферической крови;
• анализы на функциональные почечные пробы;
• экскреторная урография;
• рентгенография грудной клетки (выявляется смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и присутствие метастаз в легких);
• КТ (почек, забрюшинного пространства);
• МРТ почек;
• УЗИ забрюшинного пространства, брюшной полости;
• венография (если подозревается поражения полой вены);
• сцинтиграфия костей скелета (чтобы исключить метастазы в костях);
• стернальная пункция и микроскопическое исследование пунктата.

Также проводят дифференциальную диагностику с кистой, поликистозом, гидронефрозом почки и другими заболеваниями почек.

Лечение

Терапия опухоли Вильмса обычно бывает комбинированной и состоит из хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. В зависимости от стадии поражения почки могут провести частичную или тотальную нефрэктомию. Совсем маленьким пациентам (до года) оперативное вмешательство проводят без предшествующей химиотерапии. Пациентам в возрасте от 1 года назначается предоперационная химиотерапия длительностью один-два месяца. При оперативном вмешательстве (при двухсторонней опухоли) делают двустороннюю частичную или полную нефрэктомию с одной части и частичную – с другой.

В настоящее время проводят органосохраняющие операции в комплексе с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной радио- и химиотерапией.

При неоперабельных новообразованиях назначается паллиативное лечение: химио- и лучевая терапия, симптоматическая терапия. Больным после полной двухсторонней нефрэктомии назначают гемодиализ, и далее следует пересадка почки.

При проведении химиотерапии применяют чаще всего лекарственные препараты «Винкристин», «Дактиномицин», «Доксорубицин».

Если опухоль сильно прогрессирует, то назначается еще и лучевая терапия, ее сочетают с химиотерапией, если заболевание находится на 3-4 стадии. Проведение лучевой терапии также связано с осложнениями, как и проведение химиотерапии.

При возникновении рецидивов назначаются хирургическое вмешательство, радио- и химиотерапия. Из-за того, что при химиотерапии применяются агрессивные химпрепараты, которые оказывают отрицательное воздействие на систему кроветворения, в последующем пациентам требуется трансплантация костного мозга.

После проведения курса лечения пациенты в течение нескольких лет регулярно проходят профилактические осмотры, сдают анализы крови и мочи.

Прогноз

Прогноз при новообразованиях почки (опухоли Вильмса) зависит от стадии болезни и гистологии — пятилетняя выживаемость на 1 стадии составляет около 80-90%, на 2 – 70-80%, на 3 – 35-50%, 4 стадии – меньше 20%. Риск возникновения рецидивов возможен у 5-15 % пациентов.

Двухлетняя выживаемость — около 40%. Неблагоприятными факторами считаются возраст пациента меньше полутора лет или больше пяти лет, прекращение курса химио- или радиотерапии, величина опухоли более 500 г и 3-4 стадии заболевания с плохой гистологией.

Учитывая, что специфических мер профилактики этой болезни нет, то рекомендуется регулярно проходить обследования, чтобы раньше обнаружить опухоль и быстрее провести лечение.

Опухоль Вильмса у детей: симптомы и прогноз на будущее

Нефробластома – злокачественная опухоль почки, которая встречается преимущественно у детей в возрасте 2-5 лет.

Она считается наиболее распространенной разновидностью рака указанного органа среди маленьких пациентов, на ее долю приходится около 25% случаев. Другое название заболевания – опухоль Вильмса.

Важно! В некоторых случаях болезнь может развиваться и у младенцев, а также детей постарше, достигших 8-10 лет. Но, такие ситуации единичные.

Если рассматривать статистические данные, то у девочек заболевание появляется позже, чем у мальчиков. При этом, оно диагностируется у малышей, которые не имели раньше никаких проблем со здоровьем. В 15-25% случаев болезнь развивается параллельно с другими серьезными недугами, такими как:

• крипторхизм. Патологическое нарушение, при котором яички не опускаются;
• аниридия. Отсутствие радужной оболочки глаза. Это врожденный порок;
• аномалии мочеполовой системы;
• гемигипертрофия. При таком заболевании одна часть тела развивается сильнее, чем другая.

Многих интересует вопрос относительно того, может ли встречаться опухоль Вильмса у взрослых. Сразу отметим, что такие ситуации – большая редкость. Статистика показывает, что подобные случаи составляют всего 0,9% от общего количества всех зафиксированных раковых образований рассматриваемого типа.

Данное заболевание чаще всего затрагивает детей

Это основные особенности опухоли Вильмса, о которых необходимо знать, изучая эту тему.

Также важно понимать, что мы говорим про онкологическое заболевание, которое может давать метастазы, усложняющие процедуру лечения.

Как и любой другой вид рака, опухоль Вильмса метастазирует в первую очередь в рядом расположенные ткани – органы брюшины.

Но, в некоторых случаях, когда раковые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, метастазы могут выявляться и в отдаленных органах, например, легких.

Почему появляется заболевание

Как и в случае с большинством онкологических заболеваний, точная причина развития остается неизвестной.

Есть мнение, что болезнь начинает зарождаться еще в эмбриональном виде плода, потому как в некоторых случаях ее выявляют у младенцев всего лишь после двух недель жизни.

Статистика показывает, что чаще всего от заболевания страдают девочки. При этом, наследственность в данном случае играет важную роль. Если в семье уже есть один малыш с такой болезнью, вероятность того, что у второго ребенка будет та же проблема, значительно повышается.

Важно! По результатам многочисленных исследований была найдена взаимосвязь между возрастом матери и развитием заболевания. Так удалось отметить, что риск появления опухоли повышается, если женщина забеременела в 35 лет и более зрелом возрасте.

Стадии заболевания и его особенности

Всего выделяют 4 стадии заболевания. Каждая из них может проявлять себя по-разному. Рассмотрим подробнее:

• 1 – образование может иметь любые размеры, но оно не поражает фиброзную капсулу почки. Опухоль располагается в пределах органа. Метастазы отсутствуют;
• 2а – отличается от предыдущей стадии прорастанием капсулы органа. Метастазов тоже нет;
• 2б – наблюдаются метастазы, которые поражают лимфоузлы ворот почки;
• 3а – образование прорастает в околопочечные ткани, брюшину, без метастазов;
• 3б – опухоль прорастает в близко расположенные ткани, есть метастазы в лимфоузлах ворот почки;
• 4а – новообразование может иметь любые размеры, прорастать в другие органы, но без метастазирования;
• 4б – опухоль прорастает в окружающие органы, дает метастазы в любых существующих вариантах.

  Онкология почек: симптомы

Такие стадии опухоли Вильмса выделяют в медицинской практике. При этом, чем раньше выявлено заболевание, тем проще его лечить и лучше окажется прогноз. Чтобы иметь возможность заметить болезнь на ранней стадии, нужно как можно внимательнее изучить ее симптоматику.

Консультация израильского специалиста

Клиническая картина и главные признаки

На начальных стадиях, как и любое другое онкологическое заболевание, нефробластома или опухоль Вильмса практически никак не проявляется, поэтому и остается в большинстве случаев незамеченной. Если недуг и выявляется, то случайно – при проведении обследования ребенка по другой причине.

Когда образование увеличивается в размерах, начинают проявляться такие симптомы:

• наличие крови в моче;
• пальпируемое округлое образование в животе. Оно прощупывается как плотный узел;
• высокое кровяное давление;
• болевые ощущения в области почек. Они могут передаваться на поясницу, или в живот;
• нарушение процессов пищеварения, запоры или диарея;
• чрезмерная потливость;
• повышение температуры тела до 38-40 градусов;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• отечность ног;
• расширение вен семенного канатика. Оно прощупывается в мошонке.

Так мы видим, что проявления опухоли Вильмса достаточно яркие, поэтому не останутся без внимания.

Важно! Перечисленные симптомы проявляются уже на достаточно серьезных стадиях, поэтому лечение будет продолжительным. Если же родители знают, что в семье были случаи таких болезней, лучше заведомо провести диагностику по отношению к ребенку, чтобы убедиться в его безопасности или выявить образование на самой ранней стадии развития.

Какие методы диагностики применяются

Биохимический анализ – один из диагностических методов выявления недуга

Прежде всего врач изучает анамнез и клинические проявления, историю болезни семьи. Это позволяет предположить, насколько серьезное положение вещей в конкретном случае.

Например, если в семье у кого-то уже были такие проблемы, речь пойдет про наследственную или билатеральную опухоль Вильмса.

Она зачастую оказывается двусторонней, при этом сопровождается сопутствующими заболеваниями, с которыми также нужно бороться.

После тщательного изучения анамнеза и особенностей клинической картины доктор дает направление на диагностику. Она включает такие методы:

Общий и биохимический анализ крови и мочи.	Уже на этом этапе удается выделить явные признаки воспаления. Также в моче зачастую присутствует кровь.
КТ или МРТ.	Это современные методики, позволяющие определить место локализации образования и его размеры, выявить метастазы, если такие есть.
Ультразвуковое исследование почек.	Проводится для выявления отклонений.
Рентгенография легких.	Ее выполняют для проверки тканей на наличие метастазов.

Если есть сомнения в точности диагноза, требуется дифференцировать образование от других видов, могут проводить ангиографию.

В ходе ее осуществления в организм вводят рентгеноконтрастное вещество, после чего делают рентгенографию.

Обычно у нефробластомы отмечается повышенное кровоснабжение, в то время как обычные кисты могут даже не иметь кровеносных сосудов. Эту информацию можно найти и в Википедии по теме опухоли Вильмса.

Важно! Во время обследования ребенка очень важно не только исследовать сами почки, но и оценить состояние других внутренних органов, особенно, расположенных в брюшине. Это даст возможность выявить метастазы, если они имеются, выявить нарушения в строении тканей. Такой подход позволяет дать объективную оценку проблемы, правильно составить схему дальнейшей терапии.

После проведения всех перечисленных исследований требуется посетить детского нефролога и онколога. Специалисты оценят состояние ребенка, степень серьезности заболевания, подберут оптимальный вариант лечения.

Они могут назначить еще один, завершающий этап диагностики – аспирационную пункционную биопсию. Через небольшой прокол в области поясницы под контролем УЗИ аппарата забирается часть патологически измененной ткани для проведения дальнейшего гистологического исследования.

Под микроскопом удается увидеть особенности клеток, по которым определяется активность заболевания, уровень его опасности.

  Симптомы рака почки

Какими способами лечат нефробластому

Если говорить о лечении, его программа обязательно включает: химиотерапию, хирургическое вмешательство и облучение (лучевую терапию). Только при таком сочетании удается получать максимально положительные прогнозы для детей с опухолью Вильмса.

Прежде всего, зачастую проводится именно химиотерапия – в организм ребенка вводят противоопухолевые препараты, обладающие высокой эффективностью по отношению к новообразованию. При этом, доктора используют сочетание нескольких средств – полихимиотерапию. В большинстве ситуаций – это Винкристин и Дактиномицин.

Если речь идет о серьезной стадии болезни, характеризующейся глубоким прорастанием образования в ткани или метастазированием, здесь могут добавлять Доксорубицин. Это стандартная программа терапии, но приведенные наименования могут заменять аналогами, если в этом есть необходимость.

Количество и продолжительность курсов определяется в индивидуальном порядке.

Проведение химиотерапии – как один из этапов лечения

Далее следует непосредственно хирургическое вмешательство.

Нефрэктомия при опухоли Вильмса может быть частичной, если удаляют только определенный пораженный участок органа, или полной, предполагающей удаление всей почки, а также радикальной – когда требуется удалить почку и окружающие ее ткани. Все зависит от степени заболевания и его распространенности. Безусловно, масштабы операции определяют и прогноз на будущее для детей с опухолью Вильмса.

После проведения хирургического вмешательства ребенок некоторое время находится в стационаре. За ним наблюдают врачи, чтобы оценивать состояние здоровья, выявлять последствия операции, если они будут иметь место. На данном этапе очень важен контроль крови, где после хирургического вмешательства может снизиться уровень лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Также после операции проводится лучевая терапия. Ее программа составляется на основании результатов гистологического исследования опухоли, иссеченной во время операции. В комплексе с лучевой терапией делают повторный курс полихимиотерапии.

Важно! Перед курсом лучевой и химиотерапии после операции должно пройти определенное время, требующееся организму ребенка для восстановления. Обычно – это 2-3 недели.

После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры. Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша.

Родителям важно понимать, что не следует читать форумы, надеясь найти там информацию относительно прогнозов. Их может озвучивать только лечащий доктор, основываясь на стадии заболевания и размерах удаленной опухоли, общем состоянии здоровья ребенка.

Наблюдение после завершения лечения

Онкологические заболевания имеют одну важную особенность – они способны рецидивировать.

Именно поэтому все, кто проходил лечение опухоли Вильмса, должны наблюдаться у онколога на протяжении ближайших нескольких лет.

Первый год пациенты должны каждый месяц сдавать кровь и мочу на анализ, а также проходить УЗИ органов, которые были поражены. На следующий год периодичность исследований сокращается до одного раза в 3 месяца.

Приведена стандартная периодичность, которая может меняться по показаниям врача. В любом случае пренебрегать диагностическими процедурами нельзя, потому как это повысит риск для здоровья и жизни

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса (нефробластома) – считается высокозлокачественным образованием, локализующимся в паренхиме почек. Особенностью болезни выступает то, что развивается и диагностируется она только в детском возрасте.

Наиболее вероятной теорией происхождения подобного новообразования выступает эмбриональная, согласно которой, оно является следствием генетических мутаций.

Помимо этого, опухоль выступает в качестве составляющих некоторых врожденных синдромов.

Опасность недуга заключается в том, что на протяжении длительного времени оно протекает совершенно бессимптомно, а также встречается у тех пациентов, которые не могут самостоятельно описать свои ощущения. Наиболее часто в клинической картине присутствует болевой синдром и деформация брюшной полости.

• Диагностика основывается на осуществлении широкого спектра инструментальных процедур, которые в обязательном порядке должны дополняться лабораторными тестами и пробами, а также тщательным осмотром больного клиницистом.
• Лечение ребенка с подобным диагнозом может быть только хирургическим, сопровождающимся химиотерапией и лучевой терапией.
• Подобное новообразование – это следствие неправильного процесса развития эмбриональных тканей у плода, отчего нередко сочетается с иными нарушениями или аномалиями развития человеческого организма.
• Опухоль Вильмса у детей формируется на фоне:

• генетических нарушений, природа которых в настоящее время остается невыясненной;
• отягощенной наследственности – вероятность развития такой опухоли из-за влияния такого фактора составляет лишь 2%;
• аниридии и крипторхизме – в первом случае отмечается частичное образование радужной оболочки, а во втором – неполное опущение яичек у мальчиков;
• гипоспадии и гемигипертрофии – первый недуг характеризуется расположением отверстия уретры в непредназначенном для этого месте, а для второго свойственно неравномерное развитие обеих половин тела;
• синдрома Дени-Дрешера;
• болезни Видемана-Беквита;
• WARG-синдрома;
• болезни Клиппеля-Треноне.

В подавляющем большинстве ситуаций такой диагноз ставится в возрастной категории до 5 лет, однако иногда патология может быть врожденной. У представителей обоих полов болезнь встречается примерно с одинаковой частотой, отличается лишь возраст манифестации – девочки – примерно 4 года, мальчики – 3.5 года.

Помимо этого, обнаружена взаимосвязь между вероятностью рождения малыша с нефробластомой и возраста представительницы женского пола во время зачатия – наиболее часто появляются на свет дети с подобным отклонением у женщин возрастом от 35 лет и старше.

Недуг поражает преимущественно детей, крайне редко в качестве пациентов выступают лица иных возрастных категорий. Опухоль Вильмса у взрослых встречается лишь в 0.9% случаев и только у людей преклонного возраста.

Тем не менее, специалисты из области нефрологии и онкологии выделяют некоторые особенности течения болезни у такой категории пациентов:

• быстрое прогрессирование и увеличение объемов новообразования;
• возникновение тромбов, сужающих или полностью перекрывающих отверстие полой или почечной вены;
• стремительное распространение на близлежащие внутренние органы, отчего нарушается функционирование всего организма.

Наиболее свойственной локализацией нефробластомы выступают почки, однако опухоль также может поражать ткани области малого таза и паха, забрюшинной клетчатки, яичников и матки.

По степени распространенности болезнь бывает:

• односторонней;
• двусторонней – встречается лишь у 5% больных.

В зависимости от характера возникновения опухоль Вильмса бывает:

• врожденной;
• приобретенной.

Основное разделение недуга представлено существованием нескольких фаз протекания этого заболевания:

• 1 стадия – образование не выходит за пределы почки, однако сосуды и капсулы этого органа не вовлекаются в патологический процесс. Метастазирование – отсутствует;
• 2 стадия – опухоль выходит за полость паренхимы, т.е. поражает сосуды и капсулу почки. Метастаз не наблюдается;
• 3 стадия – отличается метастазированием в регионарные лимфоузлы и полость брюшины;
• 4 стадия – в таких ситуациях диагностируется метастатический рак печени, а также костной системы, легких, головного или спинного мозга;
• 5 стадия – недуг приобретает двусторонний характер. В таких ситуациях практически нет шансов на положительный прогноз.

Классификация по гистологическим признакам делит нефробластому на благоприятную и неблагоприятную.

Опухоль Вильмса – это коварное заболевание, для которого свойственно отсутствие каких-либо клинических признаков на ранней степени протекания, т.е. оно не причиняет детям совершенно никаких страданий. Даже при наличии крупного образования ребенок продолжает выглядеть абсолютно здоровым.

По мере прогрессирования болезни могут выражаться такие симптомы:

• присутствие примесей крови в урине;
• болезненность в области живота и поясницы;
• повышение показателей кровяного давления;
• появление новообразования, которое можно самостоятельно легко пальпировать через живот;
• лихорадочное состояние;
• озноб;
• повышенное потоотделение;
• расстройство стула, что выражается в чередовании запоров и диареи;
• скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
• отечность нижних конечностей;
• варикоцеле у мальчиков;
• слабость и вялость;
• потеря аппетита;
• снижение массы тела.

Помимо типичных клинических проявлений также отмечается:

• нарушение процесса дыхания;
• крупные размеры внутренних органов;
• отсутствие радужной оболочки;
• умственная отсталость;
• наличие крупных родимых пятен;
• утолщение или удлинение рук и ног;
• расширение вен нижних конечностей.

В случаях распространения метастаз (на четвертой стадии течения недуга) все вышеуказанные симптомы будут дополняться нарушением функционирования пораженного сегмента.

Опухоль Вильмса у детей

Процесс установления правильного диагноза основывается на осуществлении различных инструментальных обследований, однако обязательно дополняется лабораторными исследованиями и манипуляциями, выполняемыми непосредственно клиницистом.

Первичная диагностика проводится педиатром или детским нефрологом и включает в себя:

• изучение истории болезни – для выявления иных врожденных синдромов, частью которых может стать опухоль Вильмса;
• сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию касательно протекания внутриутробного развития плода;
• тщательный физикальный осмотр, в частности, пальпацию и прощупывание живота, а также измерение показателей температуры и АД;
• детальный опрос родителей больного – для составления полной симптоматической картины, выяснения степени выраженности признаков и стадии протекания недуга.

Среди наиболее информативных лабораторных тестов стоит выделить:

• общеклинический анализ крови и урины;
• пробу на онкомаркеры;
• биохимию крови;
• почечные пробы.

Основу диагностирования составляют такие инструментальные обследования:

• рентгенография грудины;
• ультрасонография брюшины и забрюшинного пространства;
• КТ и МРТ пораженного органа;
• экскреторная урография;
• сцинтиграфия;
• стернальная пункция.

Стернальная пункция

Нефробластому следует дифференцировать от:

Избавиться от болезни можно только при помощи целого комплекса терапевтических мероприятий, а именно:

• врачебного вмешательства;
• химиотерапии;
• радиотерапии;
• лучевого лечения.

Отталкиваясь от распространенности патологии, хирурги осуществляют частичную или тотальную нефрэктомию. Примечательно то, что малышам до года операцию выполняют без предварительной химиотерапии. Что касается пациентов, которым уже исполнился 1 год, то им показана предоперационная химиотерапия, длительность которой составляет 2 месяца, параллельно проводят симптоматическое лечение.

1. Те больные, которые перенесли двустороннюю нефрэктомию, нуждаются в гемодиализе, а также их ставят в очередь на трансплантацию донорского органа – иногда требуется дополнительная пересадка костного мозга.
2. Отсутствие квалифицированной медицинской помощи чревато развитием таких осложнений:
3. К последствиям также стоит отнести внутриутробную гибель плода.
4. На фоне того, что причины возникновения опухоли Вильмса остаются неизвестными, специфические профилактические мероприятия не разработаны. В качестве профилактики служат такие рекомендации:

• контроль над адекватным ведением беременности;
• регулярное посещение акушера-гинеколога и других специалистов;
• консультация у генетика – показа будущим родителям, если в семье у одного из них было зафиксировано возникновение нефробластомы.

Прогноз недуга диктуется несколькими факторами – это стадия протекания патологии и гистологические особенности новообразования. Пятилетняя выживаемость на 1 этапе прогрессирования составляет 90%, на втором – 75%, на третьем – 50%, на четвертом – менее 20%.

Вероятность рецидива составляет примерно 15%, а двухлетняя выживаемость после него – 40%. Наиболее часто неблагоприятным исходом обладают пациенты младше 1.5 лет и старше 5 лет, а также те, у кого отмечалось прерывание курса химиотерапии или лучевого лечения.

Нефробластома (опухоль Вильмса) — причины и симптомы, лечение и профилактика опухоли

30117

Опухоль Вильмса, или нефробластома – это разновидность рака почек, которая возникает преимущественно у детей.

• Опухоль Вильмса является наиболее частым типом рака почек в детском возрасте.
• Факторы риска нефробластомы включают:
• Опухоль Вильмса чаще возникает у детей с некоторыми врожденными аномалиями:

По данным американских исследователей, частота возникновения нефробластомы составляет около 8 случаев в год на 1.000.000 белых детей младше 15 лет. Среди темнокожих детей частота нефробластомы вдвое выше. Нефробластома возникает преимущественно у детей 3-4 лет, а после 5-летнего возраста частота этого рака резко уменьшается. Средний возраст мальчиков, которым ставят этот диагноз, составляет 3 года и 5 месяцев, а средний возраст девочек – 3 года и 11 месяцев. То есть, у девочек нефробластома возникает несколько позже. Нефробластома, как правило, образуется в одной почке, но иногда этот рак может поражать обе почки одновременно. Современные достижения в диагностике и лечении опухоли Вильмса существенно улучшили прогноз для детей с этим диагнозом. Сегодня в США выживаемость при I стадии нефробластомы превышает 95%, а при IV стадии достигает 80%. При обнаружении нефробластомы в возрасте младше 2 лет шансы детей выше, чем в старшем возрасте. Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Эта опухоль образуется в результате ошибки (мутации) в ДНК клеток. В небольшом проценте случаев (1,5%) мутации ДНК передаются от родителей детям – это семейная нефробластома. Но в большинстве случаев нет никакой связи между наследственностью и возникновением опухоли Вильмса. • Женский пол. Девочки более подвержены нефробластоме, чем мальчики. • Семейная история нефробластомы. У некоторых детей имеется отягощенная наследственность, хотя случаи семейной нефробластомы встречаются редко. • Расовая принадлежность. Как уже упоминалось, частота нефробластомы среди темнокожего населения США в 2 раза выше, чем среди белого. Это говорит о расовой предрасположенности к заболеванию. Предрасположенность в пределах отдельных наций изучена недостаточно. • Аниридия. Это состояние, при котором радужная оболочка глаза сформирована лишь частично или отсутствует вовсе. • Гемигипертрофия. Это редкая патология, при которой одна половина тела развита значительно сильнее, чем другая половина.

• Крипторхизм. Это состояние, при котором у мальчиков одно или оба яичка не опускаются в мошонку.

• Гипоспадия. При гипоспадии у мальчиков отверстие уретры располагается не на кончике пениса, а под ним.

Опухоль Вильмса может быть частью одного из редких синдромов:

• WAGR-синдром. При этом синдроме присутствует нефробластома, аниридия, аномалии строения мочеполовой системы и умственная отсталость. • Синдром Дениса-Драша. Этот редкий синдром включает нефробластому, нарушение функций почек и мужской псевдогермафродизм, при котором мальчик рождается с яичками, но может иметь женские половые признаки. • Синдром Беквита-Видемана. Особенности этого синдрома включают аномалии строения внутренних органов и макроглоссию (увеличение языка). Нефробластома на ранней стадии не всегда проявляет себя.

Дети с нефробластомой могут казаться абсолютно здоровыми, но у них бывают:

• Увеличение живота. • Пальпируемое образование. • Боль и дискомфорт в животе. • Гематурия (кровь в моче). • Повышение температуры. Для обнаружения нефробластомы врач может назначить: • Анализы мочи и крови. Эти анализы не могут определить наличие опухоли, но они дают врачу представление об общем состоянии здоровья ребенка, а также помогают исключить многие другие заболевания. • Визуализация. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ультразвук дают возможность рассмотреть опухоль и оценить ее размеры. • Диагностическая операция. Если у ребенка обнаруживают опухоль в почке, врач может сразу порекомендовать удалить ее. После этого клетки опухоли изучают в лаборатории, определяя ее тип. Эта операция одновременно служит и способом лечения при опухоли Вильмса. Если у ребенка диагностировали опухоль Вильмса, врач должен будет определить стадию болезни. Для этого назначают рентген грудной клетки, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование костей и другие методы, которые позволят выявить метастазы опухоли.

Стадии нефробластомы включают:

• Стадия I. Ранняя стадия, на которой рак ограничен одной почкой. Опухоль может быть относительно легко удалена хирургическим путем. В США выживаемость при этой стадии превышает 95%. • Стадия II. На второй стадии нефробластома распространяется в ткани, расположенные рядом с пораженной почкой, но все еще может быть полностью удалена хирургическим путем. Выживаемость составляет более 91%. • Стадия III. Нефробластома на третьей стадии распространяется за пределы почки, в близлежащие лимфатические узлы и другие органы брюшной полости. Опухоль невозможно полностью удалить хирургическим путем. При современном лечении выживаемость достигает 90%. • Стадия IV. На запущенной стадии нефробластома лимфогенным путем попадает в отдаленные органы, такие как легкие, кости и головной мозг. По данным американских специалистов, выживаемость на этой стадии составляет 80%. • Стадия V. Это специальная стадия, которой обозначают опухоль Вильмса, образующуюся в обеих почках больного. Стандартное лечение нефробластомы – это хирургическое удаление опухоли и химиотерапия. Стадия опухоли и результаты гистологии определяют, нуждается ли ребенок в дополнительной лучевой терапии. Исходя из результатов гистологии (исследования клеток), врач может отнести опухоль к «благоприятной» или «неблагоприятной» (анапластической). У детей с опухолью, имеющей благоприятную гистологию, шансы на выздоровление выше. Тем не менее, современные методы лечения позволяют давать хороший прогноз даже при анапластической нефробластоме. Хирургическое удаление ткани почек называется нефрэктомией.

Различные типы нефрэктомии включают:

• Простая нефрэктомия. При этой операции хирург удаляет всю почку. Оставшаяся почка может частично усилить свою работу, чтобы восполнить потерянную функцию удаленного органа.

• Частичная нефрэктомия. Эта операция включает удаление самой опухоли, а также почечной ткани, которая ее окружает. Частичную нефрэктомию проводят в том случае, если вторая почка уже повреждена или удалена (то есть, она не сможет компенсировать потерю больной почки). • Радикальная нефрэктомия. Во время этой операции хирург удаляет почку и окружающие структуры, включая мочеточник и надпочечник. Соседние лимфатические узлы также могут подлежать удалению, если в них обнаруживаются раковые клетки. Во время операции врач осмотрит обе почки и соседние ткани на признаки рака. Если микроскопия образцов покажет наличие раковых клеток, то все затронутые ткани рекомендуют удалить. Если ребенку нужно удалить обе почки, то ему назначается диализ – механическая очистка крови от токсинов при помощи специальных фильтров. После того как найдется донор, ребенку сделают пересадку одной или обеих почек. Специалист изучит образцы опухоли в лаборатории, чтобы определить агрессивность раковых клеток и их чувствительность к химиотерапии. Затем ребенку назначают курс тех или иных химиопрепаратов. При химиотерапии врачи применяют специальные препараты, которые уничтожают быстро размножающие клетки рака. Американские специалисты рекомендуют при нефробластоме винкристин, дактиномицин и доксорубицин. Это лечение, как правило, влияет и на другие клетки тела – волосяные фолликулы, клетки слизистой оболочки ЖКТ, костный мозг. С этим связаны побочные эффекты химиотерапии – угнетение кроветворения, восприимчивость к инфекциям, тошнота, рвота, потеря аппетита, облысение и др. Большая часть нарушений обратима, проблемы прекращаются после отмены препаратов. Перед началом лечения родителям стоит поинтересоваться у врача, какие побочные эффекты могут вызывать химиопрепараты, назначаемые ребенку. Химиотерапия в высоких дозах способна разрушить клетки костного мозга. При стандартной терапии этого не происходит, но если ребенок должен пройти лечение высокими дозами химиотерапии, то врач порекомендует взять и заморозить клетки костного мозга ребенка. После курса лечения эти клетки можно ввести ребенку обратно, они мигрируют в костный мозг и начнут производить кровяные тельца. Таким способом можно восстановить костный мозг, который был убит химиопрепаратами. При нефробластоме III и IV стадии рекомендуется проводить хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой и химиотерапией. Лучевая терапия помогает уничтожить раковые клетки, которые не были удалены во время операции. Во время процедуры облучения ребенок должен неподвижно лежать на специальном столе, а установка-излучатель будет направлять лучи точно на опухоль. Если ребенок маленький, то ему потребуется ввести седативное средство перед процедурой. Врач отметит точку, которую следует облучить, специальным красителем. Участки, которые не должны быть облучены, прикрывают щитами. Но, несмотря на все меры предосторожности, побочные эффекты от облучения неизбежны. Они могут включать тошноту, слабость и раздражение кожи в местах облучения. Диарея может возникать при облучении живота – обратитесь к врачу, чтобы он предложил средство для облегчения симптомов. Лечение нефробластомы во многом зависит от стадии рака, гистологии, возраста ребенка и состояния его здоровья: • Стадия I и II. Если опухоль ограничена почкой и соседними тканями, а клетки рака не агрессивные, то лечение может состоять в удалении почки с последующей химиотерапией. Иногда на стадии II рекомендуют дополнительную лучевую терапию. • Стадия III и IV. Рак на этих стадия распространяется за пределы почки и не может быть полностью удален (это связано с риском задеть жизненно важные структуры). В таких случаях рекомендуется сочетание хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. Курс химиотерапии может быть назначен перед операцией, что позволяет уменьшить размер опухоли. • Стадия V. Если раковые клетки обнаруживаются в обеих почках, то можно удалить часть этих опухолей и соседние лимфатические узлы. После этого проводят лучевую и химиотерапию, чтобы уменьшить остатки опухолей. При удалении обеих почек больных требуется диализ и пересадка. Дети по-разному реагируют на терапию. Нужно детально обсудить с врачом план лечения, чтобы взвесить все «за» и «против» перед официальным согласием на процедуры. Спросите врача о том, какие побочные эффекты возможны в результате лечения, когда следует о них сообщать и т.д. В ведущих медицинских центрах США и некоторых других стран мира возможно участие детей в клинических испытаниях новейших методов лечения нефробластомы. Проконсультируйтесь у вашего врача насчет таких испытаний и возможности участия детей в вашей стране. Перед началом испытаний исследователи обязаны предоставить родителям всю имеющуюся информацию о безопасности лечения. Многим детям с нефробластомой участие в таких испытаниях дает дополнительный шанс, которого не может дать стандартная терапия. Тем не менее, никто не в состоянии гарантировать излечение при помощи экспериментальных методов. Кроме того, при таком лечении есть риск непредсказуемых, неизвестных ранее побочных эффектов. Нет никаких надежных способов профилактики нефробластомы. Если у ребенка имеются дополнительные факторы риска этого рака (они перечислены выше), поговорите с врачом по поводу регулярного обследования ребенка. Периодическое УЗИ почек поможет обнаружить опухоль на ранней стадии. Это существенно повысит шансы на успешное лечение болезни.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

• Рак почки — симптомы и диагностика, лечение и профилактика рака почек Наиболее частым типом рака почки у взрослых является почечно-клеточная аденокарцинома. По американской статистике, почечно-клеточная аденокарцинома ежегодно поражает 1 из 10.000 человек, составляя около 3% всех случаев рака среди взрослых. Мужчины страдают этим видом рака в 2 раза чаще женщин. П… Рак почки

Опухоль Вильмса — симптомы и лечение. Диагностика и причины

Опухоль Вильмса — это злокачественное образование, которое отмечается в области почечной паренхимы. Большинство клинических диагнозов приходится на пациентов детского возраста.

Данная онкопатология развивается вследствие мутационных дефектов на уровне генетического кода. Этиология этих патологических изменений достоверно неизвестна. Также значение имеет отягощенная наследственность и некоторые  пороки развития радужки, гипоспадия, недопущение яичек в мошонку — при этих состояниях риск возникновения болезни увеличивается.

Поражение паренхимы почек опухолевидными новообразованиями наблюдается при редко встречаемых заболеваниях таких, как синдром Дени-Дреша, Видемана-Биквета.

Классификация и стадии опухоли Вильмса

Учитывая особенности течения онкопатологии, в медицине принято выделять пять ее стадий, развивающихся поэтапно. Они выглядят следующим образом:

1. поражена паренхима почек с одной стороны, к примеру, опухоль Вильмса слева, другие анатомо-физиологические структуры не задействованы;
2. раковый очаг распространяется на сосудистую сетку и почечную кору;
3. онкологический процесс отмечается не только в области мочевыделительной системы, но и в близлежащих лимфоузлах, внутренних органах вследствие метастазирования;
4. опухоль стремительно дает метастазы во внутренние органы;
5. наблюдаются злокачественные изменения в двух почках одновременно.

Симптомы опухоли Вильмса

Проявления заболевания могут отличаться, при этом играет роль возраст пациента, стадии и размеры злокачественного образования. Начальный этап характеризуется бессимптомным течением, у ребенка могут отмечаться общее ухудшение самочувствия, то есть, слабость, вялость, повышенная утомляемость, потеря интереса к пище, утрата массы тела.

В случае разрастания опухоли и увеличения ее размеров, она может ощущаться при прощупывании передней стенки живота или визуально определяться по ассиметрии брюшной стенки.

Рак почки на 1 и 2 стадии имеет подвижность при пальпаторном исследовании, на 3 и 4 — вследствие сращивания и проростания соседних органов сдвинуть опухоль не представляется возможным.

Характерной чертой неоплазии является безболезненность.

Некоторая симптоматика может быть следствием сдавления близлежащих анатомо-физиологических структур, а именно:

• кишечная непроходимость;
• затруднений акт дыхания;
• диспепсические расстройства;
• болевой синдром.

Если рак осложняется множественным метастазированием, могут возникать клинические признаки поражения других внутренних органов.

Диагностика опухоли Вильмса

Постановка окончательного диагноза базируется на жалобах пациента, результатах анамнеза патологии и объективного осмотра.

При определенных ситуациях, из-за отсутствия характерных симптомов для опухоли Вильмса в онкологии, заподозрить ее позволяют диагностированные пороки развития или редкие синдромы.

Врач назначает ряд дополнительных лабораторно-инструментальных обследований для подтверждения онкопатологии. В их список входят следующие диагностические процедуры:

• определение общих и биохимических показателей плазмы — характерно снижение гемоглобина и увеличение скорости оседания эритроцитов;
• общий анализ мочи — может выявляться микрогематурия, если к раку почки присоединяется вторичная патогенная микрофлора, с моей может выделяться повышенный уровень лейкоцитов и протеинов;
• тест крови на онкомаркеры;
• ультразвуковое исследование ОБП — на УЗИ при опухоли Вильмса отмечается новообразование, важным является наличие сдавления соседних органов;
• рентгенография ОГК — необходимо для проверки возможного метастазирования в органы дыхания;
• экскреторная урография — помогает оценить состояние мочевыделительной системы;
• сцинтиграфия — проверяется наличие метастазов в костных структурах.

Лечение опухоли Вильмса

Выбор тактики ведения детей с онкопатологией напрямую связан с их возрастом, особенностями течения заболевания, наличием метастазов и других осложненными состояний. Комплексное лечение подразумевает применение таких мероприятий:

• оперативное вмешательство — отдают предпочтение органосберегающим операциям, однако они могут иметь и радикальное направление;
• химиотерапия — использование цитостатических препаратов, которые останавливают рост, развитие и размножение раковых клеток. Могут неблагоприятно влиять и на здоровые ткани, окружающие пораженный орган. Если опухоль Вильмса метастазирует, это эффективный способ прерывания данного патологического процесса;
• радиотерапия — подразумевает воздействие лучевого излучения на рак почки.

Опухоль Вильмса у детей

Данная онкопатология присуща детскому возрасту, большинство клинических случаев зарегистрировано у возрастной категории до пяти лет.

Болезнь с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек. Злокачественное образование может быть врожденным или приобретенным.

Во взрослом возрасте встречаемость патологии равна 0,9 процентов, но часто может быть обнаружена опухоль Вильмса у новорожденных.

В начале развития онкологического процесса характерные клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Признаки патологии зависят от размера новообразования, места возникновения метастазов опухоли Вильмса.

Диагностика осуществляется путем сдачи лабораторных анализов, проверки крови на онкомаркеры. Инструментальные процедуры с использованием ультразвука, рентгена, компьютерной и магнитно-резонансной томографии необходимы для своевременного выявления метастазирования.

Лечение характеризуется комплексным направлением.

Осложнения и прогноз опухоли Вильмса

После прохождения курса терапии у пациентов всё ещё остаётся риск рецидива, либо образования отдаленных метастазов. С целью предупреждения этих состояний, они обязаны на протяжении двух лет проходить ряд обследований, ежемесячно.

В список этих диагностических процедур может входить КТ и МРТ при опухоли Вильмса.

Во взрослом возрасте у представительниц женского пола, у которых в прошлом была диагностирована нефробластома, повышенный риск гибели плода во время  внутриутробного развития, либо появления на свет ребенка с дефицитом массы тела.

Факторами, которые могут стать дополнительными причинами неблагоприятного прогноза рака почек, — это детский возраст до полутора лет или более пяти, наличие патологических изменений в тканях пораженного органа на гистологическом микропрепарате при опухоли Вильмса, прерывание курса лечения.