Гиперплазия надпочечников — симптомы, диагностика и лечение

Гиперплазия надпочечника – это патологическое состояние, сопровождающееся чрезмерным ростом железы и аномальным делением эпителиальных клеток.

В зависимости от характера и вида заболевания увеличение железы характеризуется соответствующими проявлениями. Как показывает статистика, разрастание органа чаще происходит с обеих сторон.

При этом прогноз лечения будет напрямую зависеть от выбранной терапии, возраста пациента и индивидуальных особенностей организма.

Общие сведения о болезни

Гиперплазией надпочечников называют чрезмерное деление клеток железы, происходящее в ее коре. При этом форма парного органа и его строение не изменяются. В результате разрастания надпочечниковой ткани происходит нарушение естественного процесса синтезирования гормонов, которые она продуцирует:

• глюкокортикоидов – отвечают за обменные процессы;
• адреналина – вырабатывается при стрессе и является защитным гормоном;
• андрогенов и эстрогенов – регулируют работу половых желез;
• минералокортикоидов – отвечают за водный и солевой обмен.

Вырабатываемые вещества оказывают значимое влияние на функционирование органов и систем человеческого тела. Нет ни одного сегмента, который бы не реагировал на гормональный баланс, установленный надпочечниками.

При утолщении тканей железы происходит увеличение или снижение концентрации веществ, в результате чего страдают органы человеческого тела. Заранее предугадать, какие гормоны изменят свои количественные характеристики при гиперплазии нельзя.

Поэтому данная патология требует детального обследования пациента и назначения схемы лечения только на основании результатов.

Гиперплазию надпочечниковой ткани относят к редким заболеваниям, которые диагностируются, преимущественно, в детском возрасте. Статистика показывает, что врожденные изменения железы встречаются чаще, чем приобретенные. Последние могут определяться у людей, которые подвержены стрессам и имеют нестабильное психоэмоциональное состояние.

Причины развития

Врожденная гиперплазия коры надпочечников – ВГКН – возникает у ребенка еще в материнской утробе. Причинами данной патологии становятся тяжелые заболевания и функциональные расстройства, происходящие в организме беременной. При этом срок, на котором случилась неудача, не имеет особого значения.

В течение 9 месяцев организм будущей мамы и малыша неразрывно связаны между собой. Изменение гормонального баланса, токсичное поражение, инфицирование, прием лекарственных средств – все отражается на формировании эмбриона.

Врожденная форма изменения надпочечников определяется у ребенка сразу после рождения или в течение первого года.

Провоцирующим фактором гиперплазии правого надпочечника или утолщения коры с обеих сторон может стать постоянное пребывание в экстремальных условиях, хронический нервоз и стресс.

Клиническая картина

Гиперплазия надпочечников у взрослых нередко имеет бессимптомное течение. Медицинская статистика показывает, что заболевание чаще поражает женский пол. У маленьких пациентов заметить проблемы легче, так как дети регулярно проходят диспансеризацию, а симптоматика гиперплазии у них более выражена. Среди общих признаков заболевания следует обратить внимание на такие проявления:

1. быстрое и скачкообразное изменение показателей кровяного давления;
2. онемение конечностей и атрофические процессы в мышцах;
3. сахарный диабет;
4. увеличение массы тела;
5. формирование овального и отечного лица;
6. образование растяжек на коже, повреждение целостности дермы;
7. начальные симптомы остеопороза;
8. ухудшение памяти;
9. нервозность, психическая нестабильность;
10. изменение функции пищеварительного тракта;
11. снижение иммунитета, частые инфекционные и воспалительные заболевания;
12. отсутствие менструальной функции у женщин, сопровождающееся повышением уровня андрогенов;
13. бесплодие;
14. ухудшение состояния кожи на лице и спине, закупоривание пор, чрезмерная выработка кожного жира;
15. избыточное оволосение.

Человеку самостоятельно бывает сложно определить симптомы гиперплазии и предположить их причину. Насторожить должна чрезмерная жажда и частые позывы к мочеиспусканию. Особенно они увеличиваются в вечернее и ночное время.

Изменение надпочечников у женщин, у мужчин и детей подразделяется на три формы: гипертоническую, сольтеряющую и вирильную. Для каждой характерны особые проявления.

При гипертоническом течении происходит избыточное поступление в кровь минералкортикоидов с андрогенами, в результате чего сужаются сосуды почек и глазного дна.

Вирильная форма сопровождается ростом количественного показателя андрогенов, что характеризуется изменением внешнего вида половых органов и нарушением их функционала. Сольтеряющий вид гиперплазии проявляется нарушением водного и электролитного баланса, избыточным содержанием калия в организме и снижением сахара.

Узелковое изменение

Узелковая гиперплазия левого надпочечника встречается у 4-5 людей из 10, страдающих изменениями данной железы. Патологический процесс также может поражать орган, расположенный справа или вовлекать сразу оба сегмента.

Узелки при этом заболевании принимают форму долек и разрастаются до 4 см в диаметре. У большей части пациентов недуг имеет наследственное происхождение.

Нельзя говорить о том, что с возрастом у человека проявляется врожденная гиперплазия надпочечников, ведь в младенчестве и в период полового созревания железы функционировали правильно.

При генетической предрасположенности признаки заболевания возникают, как правило, после 30-50 лет. Они бывают следующие:

• мышечные судороги;
• мускульная слабость;
• боли в голове;
• мелькание пятен перед глазами;
• изменение функционала почек;
• ухудшение состояния зубной эмали, активно прогрессирующий кариес;
• пигментация кожных покровов;
• нарушение психики;
• образование опухолей на кожных покровах;
• разрастание волосяного покрова на теле.

Диагностика узловой гиперплазии надпочечников не предполагает сложных манипуляций. Заболевание с возрастом сопровождается усилением интенсивности клинической картины.

Диффузное изменение

Диффузная гиперплазия надпочечников – это заболевание, которое установить будет сложнее, чем другие формы. Большая часть пациентов не подозревали о патологии, пока не прошли полную инструментальную и аппаратную диагностику.

Диффузные изменения характеризуются сохранением формы почек и желез, расположенных на них. Однако внутри надпочечников ткань утолщается, а на отдельных сегментах обнаруживаются узелки.

Характерными признаками диффузных изменений становятся:

1. периодическое появление панических атак, вызванное спонтанным выбросом адреналина в кровь;
2. истощение организма и дистрофия;
3. быстрое увеличение массы тела, приводящее к определенной степени ожирения;
4. у женщин бесплодие и стойкое нарушение менструальной функции;
5. у мужчин дисплазия яичек, уменьшение их в размере;
6. постоянная жажда;
7. появление сердечных болей;
8. не проходящая усталость и апатия;
9. мышечные спазмы.

Нодулярное и микронодулярное изменение

При нодулярной гиперплазии надпочечников происходит нарушение функционала сосудистой сетки. Истинной причины появления данного состояния специалисты до сих пор не назвали.

Предполагается, что заболевание может развиваться при внутренней патологии сердечно-сосудистой системы и некоторых печеночных нарушениях.

Также есть версия, что причиной этих изменений может быть неправильное и несвоевременное использование лекарственных средств, оказывающих влияние на работу надпочечников. Среди проявлений нодулярной гиперплазии можно отметить:

• атрофические процессы в мышцах ног и рук;
• неравномерное распределение жировой прослойки на теле;
• резкие перепады настроения – смена позитивного настроя негативом;
• бледность кожи на лице;
• сахарный диабет;
• оволосение женского тела по мужскому типу;
• болезненные ощущения в костях;
• тахикардия.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется формированием аденомы в области железистой ткани. Известны неоднократные случаи, когда при диагностике данную форму заболевания путали с опухолевыми процессами и, как следствие, назначали неправильное лечение.

Гиперплазия медиальной ножки характеризуется односторонним течением и сопровождается избыточным содержанием гормонов, вырабатывающихся в мозговом веществе железы.

Диагностика и лечение

Врожденная гиперплазия надпочечников легко поддается диагностике. Визуальная оценка состояния ребенка дает возможность поставить правильный диагноз верно в большей части случаев. Определить патологию у взрослых бывает не так легко. Для диагностики применяется комплекс аппаратных, инструментальных и лабораторных процедур:

1. иммуноферментный анализ крови;
2. радиоиммунологический анализ;
3. исследование мочи для определения показателей дегидроэпиандростерона;
4. тест с применением дексаметазона;
5. рентген и томография;
6. УЗИ;
7. пункция и биопсия.

Лечение назначается пациенту на основании результатов проведенного исследования. Про гиперплазию надпочечниковой ткани необходимо знать, что это такое заболевание, которое не имеет стандартной терапевтической схемы и не может корректироваться у разных пациентов одинаково. Лечить необходимо не только симптомы патологии, но и пытаться справиться с ее причиной.

Консервативная терапия

Лечение препаратами назначается практически всем пациентам. Терапия предусматривает использование гормональных средств, среди которых: Дексаметазон, Преднизолон, Гидрокортизон, Кортизон.

Сочетание и комбинация выбираются индивидуально и соответствуют исходному состоянию, а также возрастной группе пациента.

Применение препаратов направлено на поддержание хорошего самочувствия человека и возможность сохранения работоспособности.

При недостаточном количестве соли в организме увеличивают потребление на 1-4 гр в сутки. Также пациентам выписываются минералокортикоиды.

Детям и подросткам с недостаточным количеством половых гормонов назначаются эстрогены и андрогены. Вид препарата и его количество определяется половой принадлежностью пациента.

Врожденная гиперплазия у детей поддерживается при помощи гормонов синтетического происхождения: кортизола и кортизона. С возрастом эти вещества заменяются на препарат Преднизолон. Его применение показывает хорошие результаты у подростков и взрослых пациентов.

Оперативное вмешательство

При тяжелой форме течения болезни рекомендуются кардинальные методы лечения – проведение операции. При диагностике патологии у детей и обнаружении наружных половых органов промежуточного вида проводят хирургическую коррекцию. Желательно выполнять лечение в течение первого года жизни, если состояние здоровья маленького пациента стабильное.

Наиболее щадящим и малоинвазивным методом хирургического лечения считается лапароскопическая адреналэктомия. Преимущество манипуляции обусловлено практичностью и безопасностью. Процедура удаления осуществляется с одной или обеих сторон.

После выполнения пациенту следует оставаться под наблюдением медицинского персонала в течение 3-5 дней. В течение 2-3 недель рекомендовано ограничение физической активности. В дальнейшем человек может вернуться к привычному ритму жизни.

Комплексный подход к коррекции является залогом благоприятного прогноза.

Беременность с гиперплазией

В период беременности в организме женщины происходят серьезные изменения, в том числе и гормонального плана. В течение гестационного срока может выявиться гиперплазия надпочечников.

Будущие мамы регулярно проходят обследования, сдают кровь и мочу перед каждым визитом к гинекологу. По результатам этих диагностик можно заподозрить начальные отклонения.

В случае оказания своевременной помощи, проведения коррекции женщине и ее будущему ребенку ничего не угрожает. Если игнорировать проблему, то она может спровоцировать:

• прерывание беременности на любом сроке;
• рождение ребенка раньше установленного срока;
• осложнение в процессе родоразрешения;
• летальный исход.

Если гиперплазия надпочечников обнаружена у плода в период вынашивания, то лечебные мероприятия откладываются до момента его рождения.

Гиперплазия надпочечников – причины, симптомы и методы профилактики

Надпочечники выполняют очень важную роль в работе всего организма. Они вырабатывают важные гормоны, отвечающие за обменные процессы. При любом нарушении в функционировании надпочечников страдает весь организм, и наблюдается развитие всевозможных заболеваний.

Гиперплазия надпочечников представляет собой рост клеток, и при этом возрастает концентрация выработки гормонов. Данное состояние вызывает нарушение в самочувствии и расстройство в работе всего организма.

И чем дольше затягивать момент обращения к врачам, тем хуже будет состояние и тем сложнее терапия.

Очень важно знать, как определить развитие данного недуга, и своевременно его устранить, поскольку это может привести к дисфункции эндокринных желез, которая очень тяжело лечится.

Гиперплазия надпочечника провоцирует повышение выработки таких важных гормонов, как:

• Адреналин.
• Кортизол.
• Андроген.
• Альдостерон.
• Норадреналин.

Все они имеют неоценимое значение в водном балансе организма, обменных функциях, детородных функциях и психоэмоциональном здоровье.

Важно! По большей части гипертензию определяют у детей, а у взрослых она встречается значительно реже. Данное заболевание в основном передается генетически, поэтому выделяют врожденную и приобретенную гипертензию.

Симптоматика недуга

Даже при том, что гиперплазия надпочечников у взрослых определяется не очень часто, распространение этого недуга с каждым годом увеличивается, а потому очень важно понимать, какими признаками организм показывает данное расстройство. Поскольку действие гормонов очень обширно, то и нарушения в организме проявляются не точечно, а достаточно обширно.

Симптомы гиперплазии описываются группой расстройств:

1. Миастения.
2. Психоэмоциональные нарушения.
3. Беспокойство и нервные срывы.
4. Нарушение в памяти.
5. Повышенная нервозность.
6. Остеопорозы.
7. Нарушение в пищеварении.
8. У женщин сбой менструального цикла.
9. Нарушение в обменных процессах.
10. Ожирение.
11. Сахарный диабет.
12. Повышенное мочеиспускание и постоянное желание пить.
13. Нарушения работы почек.
14. У мужчин проблемы с потенцией.

В зависимости от степени поражения и локации пораженных тканей выделяют различные формы проявления. Но стоит отметить, что женщины более подвержены, и для них особо опасно нарушение гормонального фона. Потому должны более внимательно относиться к своему здоровью.

Виды заболевания

Заболевание может иметь различную природу и характер, а потому и течение недуга, а также его признаки могут значительно отличаться.

Выделяют несколько видов заболевания:

1. Узелковая гиперплазия представляет собой появление в тканях органа небольших образований, которые провоцируют нарушение в работе органа. Узловая гиперплазия надпочечников отражается на работе почек, проявляется в виде повышения артериального давления и отражается на психоэмоциональном состоянии.
2. Диффузная гиперплазия проявляется тем, что форма органа не меняется, но он значительно увеличивается в размере. В этом случае в органе образуются треугольные эхогенные уплотнения, которые окружены жировой тканью.
3. Нодулярная гиперплазия провоцирует увеличение выработки кортизола, что отражается на работе сердечно – сосудистой системы. Также происходит увеличение массы тела, сахарный диабет, сухость кожи, деформация костной ткани и т.д.
4. Микронодулярная гиперплазия надпочечников провоцирует повышенную выработку адреналина и кортизона, что серьёзно отражается на работе половой системы, и на работе сердечно – сосудистой системы, и даже может привести к аденоме простаты у мужчин.
5. Гиперплазия ножки левого или правого надпочечника является серьезной деформацией органа, потому нарушается снабжение организма многими гормонами, что проявляется достаточно масштабными поражениями организма. Гиперплазия медиальной ножки постепенно может радикально изменить формы органа.
6. Гиперплазия коры органа приводит к нарушению выработки кортизона, который приводит к угревым высыпаниям, ранним половым признакам у детей, проявлением вторичных половых признаков у представительниц женского пола, образование пигментных пятен.
7. Дисплазия надпочечников представляет собой деформацию формы и размера органа, поэтому нарушается выработка всех гормонов.

Помимо этого выделяют гипертоническую гиперплазию, вирильную и сольтелярующую. А по месту локации может диагностироваться гиперплазия правого надпочечника или левого, а также однородная сегментарная гиперплазия.

От размеров поражения выделяется одностороння или двухсторонняя форма недуга. И Чем больше поражен орган, тем более высока вероятность развития патологии.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников или приобретенная позволяет определить причину появления расстройства.

Важно! Во время диагностики очень важно установить вид и тип недуга для подбора эффективной терапии. Лечение надпочечников требует большого внимания и чуткого контроля врачей, чтобы состояние пациента улучшалось под вниманием специалистов.

Диагностические процедуры

Вгкн у женщин и мужчин, как и врожденная форма недуга устанавливается после проведения достаточно нетрудных диагностических манипуляций.

Диагностика включает несколько этапов:

1. КТ.
2. Делается МРТ.
3. УЗИ.
4. Анализ мочи.
5. Оценку гормонального фона.
6. Анализы крови.
7. Радионуклидное обследование.
8. Рентген почек и надпочечников.

После этого специалист может поставить четкий диагноз и установить форму и степень сложности заболевания. После этого присваивается код по мкб, и назначается лечение гиперплазии надпочечников. По исследованию УЗИ можно четко понять локацию поражения и ее специфику. Также очень важно чтобы сам больной мог составить картину признаков расстройства, это позволит сузить картину для обследования.

Причины и признаки развития врожденной дисфункции эндокринных желез

Образование врожденной формы недуга вызваны ошибкой в молекуле 21 – гидроксилазы.

Наиболее частой причиной является наследственная предрасположенность, но еще одним немаловажным фактором является неправильное поведение мамы во время беременности:

• Прием некоторых лекарственных препаратов.
• Курение.
• Злоупотребление спиртными напитками.
• Сильные стрессы.

Все это приводит к неправильному формированию органов и систем у новорожденных, в следствие чего и появляется врожденная гиперплазия надпочечников у детей.

У малышей недуг проявляется пониженным весом, высоким давлением, повышенным беспокойством, увеличением объёма черепа и прочими расстройствами.

Недуг поддается лечению, но желательно прямо после рождения приступать к терапии, и это может позволить устранить недуг навсегда.

Почему возникает приобретенная форма недуга

В некоторых случаях вызывается двусторонняя или односторонняя гипертензия у взрослых. Это приводит к повышению выработки адреналина и кортизола. Систематическая повышенная выработка гормонов приводит к развитию серьёзных патологий и патологической деструкции тканей органа.

Такое состояние вызывается у женщин вследствие гормональных сбоев, которые могут быть спровоцированы беременностью, родами или климактерическим периодом, а также приемом неправильно подобранных гормональных препаратов.

У мужчин и женщин также может быть вызвано заболевание в результате хронических заболеваний без надлежащего лечения, неправильного образа жизни, и пристрастий к алкоголю и курению. Все это отражается на работе всего организма и увеличивает нагрузку на надпочечники.

Лечение

На начальных стадиях развития недуга часто эффективным методом лечения является гормональная терапия.

К наиболее распространённым относятся:

• Ацетат кортизона.
• Гидрокортизон.
• Преднизолон.
• Дексаметазон.

Эндокринная система на эти препараты реагирует достаточно хорошо, но часто побочные действия отражаются на половых функциях, поэтому больному назначают дополнительно лекарства с половыми гормонами.

Это дает возможность сократить последствия после выходя из строя надпочечников. Но очень часто пациент нуждается в периодическом повторе курса терапии, поскольку орган становится очень уязвимым, и полноценное устранение недуга практически невозможно.

А вот при сильном разрастании тканей или образованию больших узлов и других уплотнений необходимо оперативное вмешательство. Современная медицина позволяет выполнить хирургию щадящим способом, поэтому наиболее распространенным является метод лапароскопии. После такой операции очень быстро проходит процесс реабилитации. А эффективность метода проверена большим медицинским опытом.

Опасные осложнения и профилактика болезни

Нарушение функции эндокринной железы и надпочечников приводит к массе очень серьезных патологий без грамотного и своевременного лечения.

Опасна такая патология развитием таких недугов, как:

1. Сахарный диабет.
2. Болезнь Крона.
3. Болезнь Иценко – Кушинга.
4. Ожирение.
5. Бесплодие.

Такие заболевания очень трудно поддаются лечению, и практически на всегда связывают больного рядом ограничений.

А для того, чтобы предотвратить заболевание, нужно вести правильный образ жизни, следить за тем, чтобы не оказывать большую нагрузку на организм и стараться обеспечивать покой для организма. Также стоит внимательно относится к подбору гормональных препаратов, чтобы не спровоцировать резкий гормональный сбой.

Лечат такое состояние достаточно трудно, поэтому лучше своевременно остановить недуг. А для того, чтобы своевременно определить врожденную форму заболевания необходимо проводить все рекомендованные врачом перинатальные манипуляции для установки точного состояния надпочечников. Это позволяет оперативно определить недуг и назначить правильную терапию.

Главное не бояться обратиться к врачу. И тогда проблемы с надпочечниками решаться путем минимального медицинского вмешательства. Поэтому стоит внимательно относится к своему здоровью и при появлении нарушений обращаться к специалистам.

Гиперплазия надпочечников: что это такое и как лечить патологию

Надпочечники парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия.

Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса.

Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Что показывает анализ крови на эритропоэтин и какова роль регулятора эритропоэза? Прочтите полезную информацию.

О том, что такое свободный тироксин Т4 и о функциях гормона щитовидной железы узнайте из этой статьи.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

• генетическая предрасположенность,
• употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности,
• стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина,
• сильный токсикоз,
• злоупотребление алкоголем,
• курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза кортизола, альдостерона, вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

• деформация, хрупкость костей,
• психическая неуравновешенность,
• чувство тревожности,
• подавленность,
• артериальная гипертензия,
• мышечная слабость и атрофия,
• набор веса,
• частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета,
• ухудшение памяти,
• снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается адренокортикотропин. Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, гирсутизмом, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

• маленький вес,
• высокое давление,
• дегидратация организма,
• бессонница.

Симптомы у взрослых:

• повышенная нервозность,
• мигрень,
• повышенная потливость,
• апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с синдромом Кушинга и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

• сухость кожных покровов,
• повышенная пигментация кожи,
• неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми),
• остеопороз,
• боли в костях,
• нарушение сердечного ритма,
• гипотрофия мышц плечевого пояса, ног,
• повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

• головные боли,
• судороги,
• гипертония,
• набор веса,
• повышенная пигментация кожи,
• психические расстройства,
• дисфункция почек,
• высыпания на коже,
• чрезмерное оволосение,
• нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится аденома надпочечников. Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает анализ на кальцитонин и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

• тремором конечностей,
• усиленной жаждой,
• мышечными спазмами,
• импотенцией у мужчин,
• бесплодием у женщин,
• паническими атаками,
• ожирением,
• слабостью,
• резкими скачками АД.

Диагностика

Чтобы выявить гиперплазию надпочечников, необходимо пройти ряд исследований. Инструментальная и лабораторная диагностика дает возможность определить функциональность желез, гормональный фон, процессы метаболизма.

Комплекс исследований включает:

• иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА), которые определяют уровень кортизола, альдостерона, ренина,
• КТ,
• ангиография,
• УЗИ надпочечников,
• радионуклидное сканирование,
• аспирационная пункция.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

• Бетаметазон,
• Преднизолон,
• Кеналог,
• Медипред.

При повышенной активности ренина назначают Флудрокортизон. Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и Дексаметазона пролонгированного действия.

Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов.

Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника.

Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация.

После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе.

В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов.

Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен.

При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

Что такое нодулярная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в ткани появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.

В последнем случае развивается диффузно-узловая или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желёз:

• микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
• макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.

Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдром Иценко-Кушинга. Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.

Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную факторов, вызывающих генетические мутации:

• вирусные инфекции;
• облучение;
• курение, приём алкоголя;
• лечение медикаментами с токсичным влиянием на плод;
• вредные производственные условия;
• экологическое загрязнение.

Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников..

Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывают выброс кортизола в кровь.

Признаки у детей и взрослых схожи с кушингоидным синдромом. При развёрнутой форме включает:

• ожирение с локализацией жира на туловище, тонкие конечности;
• высокое артериальное давление;
• нарушение углеводного обмена – преддиабет, сахарный диабет;
• лунообразное лицо с интенсивным румянцем;
• растяжки кожи живота, бёдер, груди с пурпурным или фиолетовым окрашиванием;
• пятнистую сыпь, лёгкое образование гематом на коже;
• снижение плотности костей, вплоть до патологических переломов, отложение солей кальция в почках;
• мышечную слабость;
• потемнение кожных складок.

Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный.

Симптоматика выражена слабо, проявляется периодически (циклично), прогрессирует с возрастом.

Одной из важных особенностей является выявление патологий, которые не типичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайта Мак-Кьюна.

При Карни-комплексе самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:

• миксому (опухоль из соединительной ткани) внутри сердца, на коже, в молочной железе;
• аденому (опухоль) гипофиза с образованием гормона роста;
• опухоль яичников, нервных волокон;
• многоузловой зоб (узлы в щитовидной железе) или аденома.

Синдром Карни

Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций.

Синдромом Олбрайта Мак-Кьюна чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:

• искривление костей, переломы при незначительной травме, формирование костных кист;
• раннее половое созревание;
• пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями, расположены обычно с одной стороны поясницы, бёдер, редко поражено лицо и шея;
• узлы в щитовидной железе;
• аденома гипофиза, секретирующая гормон роста и пролактин;
• увеличение размеров сердца, внезапная остановка сокращений;
• нарушение функции печени и поджелудочной железы;
• полипы в кишечнике;
• недоразвитие головного мозга, умственная отсталость.

Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.

Нодулярная гиперплазия далеко не всегда диагностируется при жизни пациента.

Это связано с тем, что её клинические проявления не всегда соответствуют классическим, а наличие только кожных симптомов или периодического повышения давления, диабета или остеопороза, опухолей одного из эндокринных органов уводит врача от предположения об истинной природе этих нарушений. Поэтому патология считается редкой, но скорее всего она распространена и слабо изучена.

При МРТ надпочечных желез могут быть обнаружены мелкие тёмные узелки размером около 1 см на фоне атрофии окружающих клеток. МРТ-картина при микронодулярной гиперплазии нечёткая.

При крупноузловом поражении легко заметны большие скопления узлов, содержащих жиры. Их размеры от 1 до 5 см расположены в одном надпочечнике или в двух, но в разных зонах коры.

Общий вес гиперплазированных желёз составляет 60-200 г.

МРТ надпочечных желез

Для отличия АКТГ-зависимого синдрома Иценко-Кушинга необходимо провести такие анализы:

• анализ крови на АКТГ и кортизол;
• кортизол в моче;
• тест с дексаметазоном;
• кортизол в слюне (после 22 часов вечера).

Крайне важен поиск вненадпочечниковых изменений. Больным назначаются: рентгенография костей, денситометрия, УЗИ сердца, брюшной полости, щитовидной железы, ЭКГ, МРТ гипофиза, анализы крови на половые гормоны, соматотропин, гонадотропины, консультации дерматолога, гинеколога.

МРТ гипофиза

При выявлении нодулярной гиперплазии проводится двустороннее удаление надпочечных желёз. Если имеется поражение только с одной стороны, то возможно здоровый надпочечник оставить, но не исключён риск его гиперплазии со временем. Препараты, которые могут подавить активность образования кортизола, при этой болезни неэффективны. 

Читайте подробнее в нашей статье о нодулярной гиперплазии надпочечников.

Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в тканях появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.

В последнем случае развивается диффузно-узловая, или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желез:

• микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
• макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.

Узловая гиперплазия надпочечника

Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдрома Иценко-Кушинга.

Он вызван гиперфункцией надпочечников и не зависит от работы гипофиза, образования им кортикотропина (АКТГ).

Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, видах криза и симптомах острой надпочечниковой недостаточности.

А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.

Причины развития

Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную женщину факторов, вызывающих генетические мутации:

• вирусные инфекции;
• облучение;
• курение, приём алкоголя;
• лечение медикаментами с токсичным влияние на плод;
• вредные производственные условия;
• экологическое загрязнение.

Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников. Иммунная система распознаёт свои клетки как чужеродные, начинает вырабатывать антитела. Образованные в результате комплексы антиген  ̶  антитело стимулируют клетки на образование гормонов. Это вызывает чрезмерное функционирование клеток и разрастание железистой ткани.

Разрастание железистой ткани надпочечника

Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывает выброс кортизола в кровь.

Признаки у детей и взрослых

Избыток кортизола в крови приводит к появлению кушингоидного синдрома. При развернутой форме он включает:

• ожирение с локализацией жира на туловище, тонкие конечности;
• высокое артериальное давление;
• нарушение углеводного обмена – преддиабет, сахарный диабет;
• лунообразное лицо с интенсивным румянцем;
• растяжки кожи живота, бёдер, груди с пурпурным или фиолетовым окрашиванием;
• пятнистую сыпь, лёгкое образование гематом на коже;
• снижение плотности костей, вплоть до патологических переломов, отложение солей кальция в почках;
• мышечную слабость;
• потемнение кожных складок.

Отложение солей кальция в почках

Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный.

Симптоматика выражена слабо (скрытое течение), проявляется периодически (цикличный), прогрессирует с возрастом.

Одной из важных особенности является выявление патологий, которые нетипичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайа Мак-Кьюна.

Карни-комплекс

Самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:

• миксому (опухоль из соединительной ткани) внутри сердца, на коже, в молочной железе;
• аденому (опухоль) гипофиза с образованием гормона роста;
• опухоль яичников, нервных волокон;
• многоузловой зоб (узлы в щитовидной железе) или аденома.

Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций. Нодулярная гиперплазия надпочечников бывает главным и иногда единственным признаком этой генетической аномалии. Первые проявления возникают в юношеском возрасте, но известны случаи первичной диагностики и после 60-ти лет.

Синдром Олбрайта Мак-Кьюна

Чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:

• снижение плотности костной ткани: искривление костей, переломы при незначительной травме, формирование костных кист;
• раннее половое созревание;
• пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями, расположены обычно с одной стороны поясницы, бёдер, редко поражено лицо и шея;
• узлы в щитовидной железе;
• аденома гипофиза, секретирующая гормон роста и пролактин;
• увеличение размеров сердца, внезапная остановка сокращений;
• нарушение функции печени и поджелудочной железы;
• полипы в кишечнике;
• недоразвитие головного мозга, умственная отсталость.

Пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями

Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.

Диагностика левого и правого

Нодулярная гиперплазия далеко не всегда диагностируется при жизни пациента.

Это связано с тем, что её клинические проявления не всегда соответствуют классическим, а наличие только кожных симптомов или периодического повышения давления, диабета или остеопороза, опухолей одного из эндокринных органов уводит врача от предположения об истинной природе этих нарушений. Поэтому патология считается редкой, но скорее всего она распространена чаще, но слабо изучена.

При МРТ надпочечных желёз могут быть обнаружены мелкие тёмные узелки размером около 1 см на фоне атрофии окружающих клеток. Как правило, МРТ-картина при микронодулярной гиперплазии нечёткая.

При крупноузловом поражении легко заметны большие скопления узлов, содержащих жиры. Их размеры от 1 до 5 см, расположены в одном надпочечнике или в двух, но в разных зонах коры.

Общий вес гиперплазированных желёз составляет 60-200 г.

Смотрите на видео о диагностике надпочечников:

Для отличия АКТГ-зависимого синдрома Иценко-Кушинга необходимо провести такие анализы:

• анализ крови на АКТГ и кортизол;
• кортизол в моче;
• тест с дексаметазоном;
• кортизол в слюне (после 22 часов вечера).

Крайне важен поиск вненадпочечниковых изменений. Больным назначается рентгенография костей, денситометрия, УЗИ сердца, брюшной полости, щитовидной железы, ЭКГ, МРТ гипофиза, анализы крови на половые гормоны, соматотропин, гонадотропины. Показаны консультации дерматолога, гинеколога.

Анализ крови на АКТГ и кортизол

Лечение

При выявлении нодулярной гиперплазии проводится двустороннее удаление надпочечных желёз. Если имеется поражение только с одной стороны, то возможно здоровый надпочечник оставить, но не исключён риск его гиперплазии со временем. Препараты, которые могут подавить активность образования кортизола, при этой болезни неэффективны.

Проводятся исследования возможности применения медикаментов, тормозящих активность рецепторов гормонов:  «Соматостатина», «Парлодела», бета-блокаторов. 

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее об УЗИ надрлчечников.