Белок бенс-джонса в анализе мочи: причины, показания к анализу, способы выявления, нормальные значения

Клинический анализ мочи (или общий анализ мочи) – часто применяющийся метод лабораторной диагностики, позволяющий оценить состояние здоровья человека.

Белок Бенс-Джонса (или протеин Бенс-Джонса, Bence Jones protein) в моче должен отсутствовать, а его обнаружение является сигналом развития определенных заболеваний, в том числе онкологических.

Что такое белок Бенс-Джонса

Если врач подозревает у пациента миелому или некоторые другие заболевания, он попросит сдать анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Это онкомаркер, наличие которого с большой вероятностью свидетельствует о миеломной болезни.

• Появляется такой протеин в случаях, когда иммунные клетки начинают работать неправильно и создают дефектные белки.
• Само по себе соединение – это слипшиеся протеины иммунной системы (иммуноглобулины), которые вырабатываются при онкологических заболеваниях костного мозга, реже — при других злокачественных заболеваниях крови.
• Протеинурия может появляться и по другим причинам, поэтому выставлением диагноза должен заниматься врач.

Показания к анализу на белок Бенс-Джонса

Обычно направление выдает уролог, гематолог или онколог. Не всем пациентам проводится исследование мочи на белок Бенс-Джонса. На анализ отправляется моча людей, у которых подозревают злокачественные заболевания крови.

Нужно сдавать мочу и людям с подозрением на амилоидоз. Появление протеина Бенс-Джонса, то есть слипание цепей легких иммуноглобулинов, встречается при макроглобулинемии Вальденстрема — редком заболевании, при котором также назначают анализ.

Основные симптомы, которые должны насторожить пациента и заставить врача задуматься о миеломной болезни:

1. Повышенная хрупкость костей. Учащение переломов за последние несколько месяцев либо появление патологических переломов (без травмирующего фактора).
2. Рентгенологическая картина. Все рентгенологи знают об особенных изменениях в костях у пациентов с миеломной болезнью, отображающихся  на рентгенограмме в виде специфических «дыр».
3. Необъяснимая анемия (снижение уровня гемоглобина). Ее проявления типичны (слабость, бледность, головокружение, неспособность переносить физические нагрузки). Сам больной не может понять причину анемии. Врач, в свою очередь, по клиническому анализу крови может заподозрить лейкоз и расценить анемию как его следствие.
4. Тромбоцитопения. У пациента это проявляется учащением кровотечений, более частым появлением синяков и замедлением свертывания крови. В анализе крови патология будет проявляться снижением количества тромбоцитов.
5. Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в крови более 2,75 ммоль/л. Чаще всего вызывает хрупкость костей и отложение камней в почках.
6. Протеинурия. Необъяснимое появление протеина в моче — повод для посещения уролога, который может в последующем назначить дополнительные исследования или консультации других специалистов.

Как сдавать анализ мочи на белок Бенс-Джонса

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса — непростое исследование. Анализ мочи на белок Бенс-Джонса включает ряд сложных манипуляций, поэтому лаборантам нужен правильно собранный образец.

Общие правила сбора урины для определения протеина Бенс-Джонса:

• за неделю до сдачи анализа уменьшить употребление печени и мяса;
• за день до сдачи исключить газированную воду и напитки, спиртное, яркие овощи и фрукты в свежем виде, иногда врач порекомендует отменить прием некоторых лекарств;
• заранее подготовить контейнер для сбора мочи. Это может быть аптечная одноразовая емкость, не нуждающаяся в обработке или стеклянная баночка с металлической крышкой после промывания кипятком;
• перед сбором мочи вымыть половые органы без мыла и моющих средств;
• собрать среднюю порцию утренней мочи объемом не менее 50 мл (при первом мочеиспускании после пробуждения первую порцию мочи нужно слить в унитаз, затем основную порцию собрать в емкость, и закончить мочеиспускание не в банку);
• герметично закрыть контейнер и в течение максимум двух часов доставить его в лабораторию (время можно продлить, если собранную урину охладить).

Выявление белка Бенс-Джонса

Современные методы определения белка Бенс-Джонса в моче требуют использования нескольких сложных технологий. В начале исследования из биологического материала выделяется весь белок.

Методом электрофореза общий протеин разделяется на фракции в зависимости от массы молекулы. Специальными растворами сывороток обрабатывают нужную фракцию протеина.

Реакция иммуноглобулина (антитело в крови человека) с сывороточным раствором (набором антигенов) вызывает образование иммунного комплекса.

Такое соединение становится явно заметным после специального окрашивания. Наборы антител дорогие, но достаточно точно выявляют нужный протеин.

Раньше использовался другой, менее надежный метод. Цельная моча нагревалась минимум до 60 градусов Цельсия (не более 80), затем охлаждалась до 2-8 °С, и нагревалась повторно практически до кипения.

При этом протеины, растворенные в моче, выпадали в осадок сразу.

Такие изменения при температурном воздействии позволяли отличить его от других белковых соединений в урине.

Причины появления белка Бенс-Джонса в моче

Протеинурия – это наличие более 0,033 г/л протеина в моче. Она может быть вызвана либо заболеванием почек, либо появлением в крови патологических протеинов.

У здорового человека белковые молекулы не проходят через почечный фильтр из крови в урину. Протеинурия появляется в таких случаях:

• нарушение работы почечных клубочков (гломерул), в которых фильтруется кровь;
• наличие в крови неправильных протеинов, которые не задерживаются гломерулами;
• инфекционные заболевания мочевыводящих путей и канальцев почки;
• опухолевые заболевания почки или мочевыводящих путей;
• развитие почечной недостаточности.

Белок Бенс-Джонса в моче появляется по первому или второму механизму. Основная причина — миеломная болезнь.

1. Это онкологическое заболевание крови, при котором плазматические клетки иммунной системы вместо обычных антител создают парапротеины – аномальные иммуноглобулины.
2. Кроме миеломы, появление в крови парапротеинов характерно для макроглобулинемии Вальденстрема и болезни тяжелых цепей.
3. Здоровые плазматические клетки, или B-лимфоциты, создают антитела (иммуноглобулины) для уничтожения чужеродных белков.

Атипичные (то есть опухолевые) плазмоциты часто синтезируют патологические протеины, ненужные организму человека из-за их неспособности бороться с инфекциями. Такие белковые молекулы могут выводиться из крови почками.

Множество других болезней может проявляться появлением патологического белка в крови и моче. К таким заболеваниям относятся:

• различные лимфомы (опухоли лимфатической системы — лимфоузлов, селезенки);
• различные лейкозы, они же лейкемии,  — злокачественные заболевания крови и костного мозга;
• амилоидоз (синтез и отложение в органах дефектного белка — амилоида);
• раковые опухоли печени;
• остеосаркомы (злокачественные опухоли костной ткани).

Обнаружение в урине патологического белка может быть следствием ошибки. Даже современные высокотехнологичные методы исследования имеют погрешность.

Важно, чтобы постановкой диагноза занимался врач, который сможет оценить результаты не только одного метода исследования. Любой диагноз должен ставиться на основе совокупности симптомов и заключений после нескольких обследований.

Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни

Миеломная болезнь входит в группу парапротеинемических лейкозов, то есть злокачественных заболеваний крови с появлением неправильных иммуноглобулинов. Сюда же входят макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей.

Как и при всех болезнях этой группы, у людей с множественной миеломой B-лимфоциты (плазмоциты) синтезируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче.

Иногда протеин может отсутствовать в урине полностью или не обнаруживаться по причине слишком малой концентрации. В крови же он почти всегда есть, поэтому анализ крови на белок Бенс-Джонса более информативен.

Еще реже проводится исследование костного мозга: при пункции (биопсии) красного костного мозга можно обнаружить как атипичные плазматические клетки, которые создают дефектные иммуноглобулины, так и сам белок.

Протеин Бенс-Джонса — это не только диагностический показатель. Это токсичное вещество, оказывающее воздействие на работу почек.

Часто при миеломах у пациентов развивается нефропатия и почечная недостаточность из-за повреждения фильтрационного аппарата почки. Вследствие такого повреждения функция почек нарушается, и другие токсичные вещества задерживаются в организме, а не выводятся с уриной.

Возможны и другие последствия вредного воздействия парапротеинов. У некоторых пациентов белок влияет на работу желез внутренней секреции (щитовидной железы, поджелудочной, надпочечников) и вызывает повышение уровня кальция в крови.

Часто миелома нарушает кроветворение, что приводит к анемии (снижению уровня гемоглобина). Бывают и повреждения костей из-за комбинации нарушений обмена кальция с растущей опухолью костного мозга, находящегося внутри крупных костей.

В заключение

Анализ урины на протеин Бенс-Джонса важно для определения некоторых злокачественных заболеваний крови. Чаще всего это миеломная болезнь.

• Предварительное обследование у врача-уролога, травматолога, онколога или гематолога может стать причиной назначения такого исследования.
• Важно сдать анализ своевременно, чтобы вовремя обнаружить заболевание и начать лечение.
• При положительном результате консультация врача-гематолога обязательна!

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса

Иногда помимо привычного «общий анализ мочи» в назначениях можно увидеть «белок Бенс-Джонса в моче».

Что же это за белок такой, и надо ли сдавать анализ на него? Нельзя ли обойтись чем-то другим? Коротким ответом будет «да, анализ нужен», но если вам интересны детали, то в этой статье мы кратко осветим их.

Иногда помимо привычного «общий анализ мочи» в назначениях можно увидеть «белок Бенс-Джонса в моче».

Что же это за белок такой, и надо ли сдавать анализ на него? Нельзя ли обойтись чем-то другим? Коротким ответом будет «да, анализ нужен», но если вам интересны детали, то в этой статье мы кратко осветим их.

Белок Бенс-Джонса — особая разновидность протеина, состоящего из лёгких цепочек иммуноглобулинов — полипептидов, отвечающих за иммунитет.

Эти иммуноглобулины могут появляться в крови (и в итоге в моче) в результате разных процессов, но основным является миелома — злокачественная опухоль костного мозга.

Костный мозг — это место выработки клеток крови, и сбой на этой фабрике может привести как к естественному ответу иммунной системы, так и к нарушениям её работы. В результате повышается концентрация иммунных протеинов, и появляется эта тревожная находка.

Существуют исследования, которые указывают на то, что белок Бенс-Джонса служит достоверным способом спрогнозировать развитие одного типа миеломы в другой. Как следствие, тестирование может дать очень важную в лечебном деле вещь — информацию.

Информация нужна и для профилактики, которая, к слову, невозможна только силами врача — всегда нужна и добрая воля пациента. К сожалению, иногда пациенты пренебрегают регулярными визитами к врачу. Как ни печально, но одна из наиболее частых причин этого — страх.

Боязнь «а вдруг у меня что-то найдут».

Не забывайте, что отсутствие информации об опасной болезни никаким образом не снижает вероятность её развития, а вот обратная ситуация вполне возможна.

Подготовка к исследованию

В целом, подготовка включает в себя:

• женщинам — по возможности, приурочить сдачу анализа к середине менструального цикла, чтобы в образец не попала кровь или слизь;
• за неделю до исследования ограничение избыточного потребления мяса и субпродуктов, в частности, печени;
• за сутки до анализа исключение газированных и алкогольных напитков;
• также за сутки до анализа требуется исключить продукты, меняющие цвет мочи (свёкла, черника, морковь, ежевика);
• подготовка стерильного одноразового контейнера для мочи. Использование тары в виде баночек от продуктов и нестерильных (ранее использовавшихся контейнеров) крайне нежелательно и может сильно исказить результаты исследования.

Сбор мочи для исследования

1. Омойте область вокруг мочеиспускательного канала водой без мыла и других средств для мытья, насухо вытрите чистым полотенцем.
2. Начните мочеиспускание.
3. Подставьте ёмкость под струю.
4. Соберите около 50 мл мочи (лучше больше, чем меньше).
5. Уберите контейнер.
6. Закончите мочеиспускание.
7. Закройте банку и передайте её в лабораторию в течение 2 часов. В случае, если вы не передадите образец сразу, поместите его в холодильник.

В случае новорождённых и грудных детей этот процесс отличается лишь тем, что для сбора мочи используется мочесборник, после чего моча переливается в стерильную одноразовую ёмкость.

В некоторых случаях врач назначает суточный тест. В этом случае требуется собрать всю мочу в течение 24 часов, и обычно это делается в условиях стационара. В этом случае проводятся следующие действия:

1. Утреннее мочеиспускание проводится без сбора мочи, но при этом отмечается время.
2. Далее в течение суток весь объём мочи собирается в одну ёмкость. Если по каким-то причинам вы собираете мочу дома, уточните у врача, какой контейнер подойдёт лучше всего. Моча при этом хранится в холодильнике.
3. В пробу включается также моча от утреннего мочеиспускания следующего утра.

Причины появления белка Бенс-Джонса в моче

• Самая характерная причина — уже упомянутая миелома, опухоль костного мозга. Ранняя диагностика миеломы позволяет провести своевременное лечение, соответственно, анализ необходим.
• Лимфома и хронические лифмоцитарные лейкозы — тоже опухоли, но не костного мозга, а лимфатической ткани. Из лимфатической ткани состоят лимфоузлы, и их необъяснимое (не связанное с инфекциями) увеличение всегда требует осмотра врача.
• Моноклональная гаммапатия невыясненного значения — состояние, прямо не угрожающее жизни, но часто предшествующее миеломе.
• Амилоидоз — это состояние не является опухолевым заболеванием, но тоже неприятно: оно характеризуется отложением в тканях организма амилоида — особого соединения белков и полисахаридов.

Пример результатов исследования:

Пациент А (результат положительный, обнаружен белок Бенс-Джонса).

Показатель Норма (референсные значения) Результат исследования Единицы измерения

Белок Бенс-Джонса в моче	Отсутствует (0)	0,22	г/л

Пациент Б (результат отрицательный, белок Бенс-Джонса не обнаружен)

Показатель Норма (референсные значения) Результат исследования Единицы измерения

Белок Бенс-Джонса в моче	Отсутствует (0)		г/л

В некоторых случаях отмечается (или наоборот, не отмечается) альбуминурия — появления в моче альбуминов. Альбумины — фракция белка, которая в первую очередь отвечает за поддержание так называемого онкотического давления и переносит различные молекулы. Появление альбумина в моче при обнаруженном протеине Бенс-Джонса может указывать на то, что этот полипептид повреждает почки, что и приводит к альбуминурии.

Неужели всё так плохо? А может ли быть, что результат всё же не указывает на эти страшные болезни? Да, это возможно. Помимо уже упомянутых ошибок при подготовке и сборе мочи, это могут быть и различные патологические состояния, не относящиеся к опухолям или нарушениям распределения белка.

Так как речь идёт о протеинах, связанных с иммунитетом, нарушения работы иммунной системы могут дать ложноположительный результат. К болезням, которые вызывают подобные ошибки, относятся аутоиммунные заболевания, в частности, ревматоидный артрит, а из более редких — системная красная волчанка.

Поэтому интерпретировать анализ должен только врач.

Дополнительные исследования

• анализ мочи для оценки работы почек;
• рентгеновские снимки, МРТ, компьютерная томография или позитронно-эмиссионная томография для визуализации возможных изменений в костях;
• анализы крови — как стандартные клинический и биохимический анализы, так и специфические тесты на протеины сыворотки;
• биопсия костного мозга или костной ткани.

В заключение

Надеемся, что прочитав эту статью, вы разобрались, что такое белок Бенс-Джонса, в каких случаях проводится исследование на него, и что делать, если человек обнаружил в анализе увеличение этого показателя. В свою очередь напоминаем, что ни при каких обстоятельствах нельзя использовать научно-популярные статьи для самолечения, и если вас беспокоит здоровье, не откладывайте визит к врачу.

Желаем вам крепкого здоровья и хорошего настроения!

Источники: medicalnewstoday.com, ncbi.nlm.nih.gov, health.harvard.edu.

Белок Бенс-Джонса в анализе мочи

Для выявления онкологических патологий используются аппаратные и лабораторные методы диагностики.

Одним из основных клинических исследований на наличие и развитие злокачественных новообразований являются онкомаркеры – индикаторы роста опухоли.

Они представляют собой совокупность биомолекул, содержание которых в крови или моче увеличивается при прогрессировании онкологических заболеваний.

В клинической диагностике проводится определение 15–20 видов онкомаркеров, соответствующих тем, или иным видам опухолей и месту их локации в организме. Онкомаркеры появляются в организме раньше, чем выраженные симптомы опухолевых образований. Своевременная оценка их концентрации дает возможность диагностировать заболевание на исходном этапе развития.

Белок Бенс Джонса в моче является онкоиндикатором миеломы – злокачественного образования, происходящего из клеток кроветворной ткани костной системы (плазмоцитов). В здоровом организме плазмоциты отвечают за формирование иммуноглобулинов. Под действием негативных факторов нарушается созревание плазмоцитов, и образуются группа опухолевых клеток, синтезирующая анормальные белки паропротеины.

Важно! Моча здорового человека не содержит онкомаркер Бенс-Джонса.

Любой белок – это высокомолекулярное органическое вещество протеин, содержащее альфа-аминокислоты, объединенные пептидной связью в единую цепочку. Из-за незначительной молекулярной массы белок Бенс-Джонса не задерживается в системном кровотоке, а проникает по крови, непосредственно, в органы мочевыделительной системы, и выводится из организма с мочой.

Поэтому наличие онкомаркера, иначе протеинурия Бенс-Джонса, определяется в урине, а не в крови, как большинство онкоиндикаторов. По концентрации белка оценивается степень тяжести злокачественного процесса. Низкомолекулярный белок повышает проницаемость клубочкового фильтра почечного аппарата и повреждает эпителии канальцев. Нарушается процесс реабсорбции (обратного всасывания).

Кроме того, что белок Бенс-Джонса не всасывается почками, он способен вступать в корреляционную зависимость с другими белками, что проводит к образованию белковых слепков из разрушенного эпителия (так называемым цилиндрам в почечных канальцах), формированию конкрементов (камней) в мочевом пузыре.

Любая протеинурия (наличие превышение количества белка в моче), является признаком клубочкового воспаления почек. Обнаружение белка Бенс-Джонса – это клинический признак злокачественного процесса. При дальнейшей диагностике подтверждается в 75% случаев. Свое название протеин получил по фамилии британского врача Генри Бенс – Джонса, впервые определившего онкомаркер в 1847 г.

Протеинурия Бенс-Джонса

Определение протеинурии Бенса-Джонса, в первую очередь, свидетельствует о миеломной болезни. Данная опухоль носит злокачественный характер, но не является раком, поскольку происходит не из тканей, а из плазмоцитов. Заболевание имеет три формы:

• диффузная, повреждающая костный мозг;
• диффузно-очаговая, затрагивающая костный мозг и некоторые других органы (в частности, почки);
• множественная миелома, поражающая весь организм.

Миелома характеризуется чрезмерной хрупкостью костей, частыми переломами, болями в костях. Заболевание распространяется на почечный аппарат, у пациента быстро развивается миеломная нефропатия, которая приводит к декомпенсации почек.

Что означает Не4 в анализе крови + нормы

Кроме миеломной болезни, выявление белка Бенс-Джонса в урине может быть признаком следующих патологий:

• синдром Фанкони и амилоидоза почек – болезни, характеризующиеся нарушением белкового обмена;
• злокачественное заболевание лимфатической ткани, селезенки, печени, лимфатических узлов (лимфолейкоз);
• опухоль кроветворной и лимфатической системы (лимфосаркома);
• новообразование костей, с ранним проявлением метастаз по всему организму (стеосаркома);
• поражение плазматических клеток (плазмоцитома);
• злокачественное перерождение эндотелия кровеносных сосудов (эндотелиоз);
• системный патологический процесс, связанный с нарушением минерализации костной ткани (остеомаляция);
• онкология лимфоидной ткани (лимфогранулемато);
• злокачественная опухоль органов кроветворения (макроглобулинемией Вальденстрема).

Для точного подтверждения каждого из возможных диагнозов, одного анализа мочи на белок Бенс-Джонса недостаточно. Пациенту необходимо комплексное обследование.

Показания к проведению исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса является специфическим исследованием, которое проводится не в каждой лаборатории. Направление на сдачу мочи выписывает врач-онколог или уролог при симптоматических жалобах пациента, соответствующих признакам одной из возможных онкопатологий.

Исследование назначается при диагностированном нарушении белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения (амилоида) – амилоидозной болезни почечного аппарата.

На регулярной основе анализ берется у пациентов, имеющих злокачественное поражение костной и лимфатической системы, для контроля динамики проводимой терапии. Кроме того, проведение исследования рекомендуется людям с неблагополучным семейным анамнезом (онкологические заболевания в перечисленных системах организма).

Правила подготовки к анализу

Объективные результаты анализа мочи на обнаружение белка Бенс-Джонса гарантирует только соблюдение условий предварительной подготовки.

Пациенту необходимо приобрести в аптеке специальный стерильный контейнер для мочи. Это удобно, недорого, и надежно. На протяжении семи дней перед сдачей урины рекомендуется изменить рацион.

Нужно устранить белковые продукты (мясо и субпродукты, рыбу, морепродукты, копчености).

За двое суток из меню исключаются продукты, имеющие свойство окрашивать урину (свекла, спаржа, морковь, ревень, ежевика). Запрещаются к употреблению спиртосодержащие напитки, газированная вода, лимонад. За 2–3 дня необходимо отказаться от использования лекарственных препаратов (в том числе поливитаминов, изменяющих цвет и запах мочи).

Для женщин запрет распространяется на вагинальные контрацептивы, лечебные свечи, и спринцевание антисептическими растворами. Накануне сдачи анализа следует прервать спортивные тренировки, исключить физическую активность, избегать переохлаждения организма. Собирать мочу необходимо утром, после пробуждения. Наиболее точные данные исследования обеспечивает средняя порция урины.

Для этого следует сперва помочиться в унитаз, далее – в приготовленный аптечный контейнер, и затем, снова в унитаз. Для проведения микроскопии достаточно 50 мл урины. Перед тем как собрать мочу, следует провести процедуру гигиены наружных половых органов. Применение мыла или геля не рекомендуется. Женщинам оптимальным временем сдачи анализа является середина менструального цикла.

Перед сбором мочи влагалище нужно прикрыть ватным спонжиком или тампоном, во избежание попадания в контейнер секрета влагалищных желез. Контейнер с мочой необходимо плотно закрыть, и доставить на экспертизу в течение двух часов. При необходимости врач может назначить исследование суточной нормы мочи. В таком случае собирается вся выделенная за сутки урина в контейнер емкостью три литра.

Важно! Несоблюдение условий подготовки может исказить результаты исследования, вследствие чего будет назначено неправильное лечение.

После фильтрации и реабсорбции в почках, в моче определяться не более 30–150 мг/сутки белков, большая часть из которых приходится на альбумин. Это называется микроальбуминурией, и посредством обычного анализа мочи не выявляется. При превышении нормы развивается протеинурия, свидетельствующая о заболеваниях почек.

При этом онкологическую природу имеет только белок Бенса-Джонса. При доброкачественных парапротеинемиях данное вещество в моче не обнаруживается. Для выявления в урине парапротеинов применяется методика электрофореза. При помощи электрофоретического способа анализа молекулы белковых фракций группируются по разрядам и размерам.

Еще одним методом выявления белка Бенс-Джонса является выделение вещества при помощи окисления и нагревания. В пробу урины добавляют буферный раствор, содержащий ацетат натрия и уксусную кислоту (в пропорции 4:1), далее подогревают до 60 °С, остужают. В результате белок трансформируется в осадок, который подвергают промыванию в спирте и эфире. Итоговый остаток взвешивают.

Дальнейшая диагностика

При обнаружении парапротеина Бенс-Джонса назначается обширная диагностика миеломной болезни, включающая аппаратное и лабораторное исследование. К аппаратным процедурам относятся рентген костей скелета, МРТ (магнитно-резонансная томография), спиральная КТ (компьютерная томография).

В лабораторную диагностику входят:

• Общий анализ крови. При патологии фиксируется снижение гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, а также наличие плазмацитов.
• Биохимия крови. Наблюдается повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина, гиперкальциемия (повышенный уровень кальция).
• Коагулограмма. Проводится для оценки свёртываемости крови.
• Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (плазмацитов). Необходимо для определения хромосомных патологий.

Присутствие парапротеина в урине означает положительный результат анализа, отсутствие – отрицательный

Отдельно назначается забор клеток костного мозга (биопсия) для составления миелограммы – оценки качественно-количественного содержания. Миеломная болезнь, в большинстве случаев, диагностируется у мужчин, перешагнувших шестидесятилетний рубеж. Причиной смертности становится не только развитие онкологических процессов, но и сопутствующая почечная недостаточность прогрессивного течения.

Заболевание до определенного момента имеет бессимптомное течение, что является основной причиной своевременной (поздней) постановки диагноза. Анализ мочи на содержание белка Бенс-Джонса дает возможность выявить онкопатологию на ранней стадии развития, что значительно повышает шансы на эффективное лечение.

При положительном результате исследования применяется лучевая терапии и химиотерапия (для ликвидации злокачественных клеток). В качестве специальной терапии пациенту назначаются медикаменты, разработанные в лабораторных условиях, основу которых составляют моноклональные антитела, способные ингибировать рост опухоли.

Итоги

Белок Бенс-Джонса – основной лабораторный индикатор онкологического заболевания костного мозга. У здорового человека данное вещество в моче отсутствует.

Если врач назначил анализ мочи для исследования на присутствие белка Бенс-Джонса, на это имеются серьезные основания. Собирать урину необходимо согласно правилам подготовки к анализу.

Это обеспечит максимальную объективность результатов исследования.

Что означает белок Бенс Джонса в анализе мочи и каковы причины его появления

Трудно представить современную медицину без лабораторных исследований.

Выделения человеческого тела могут многое рассказать о состоянии здоровья; существуют общие и специфические признаки патологий.

Так, ко вторым, в частности, относится белок Бенс Джонса в моче – он принадлежит к группе онкомаркеров, то есть веществ, обнаруживаемых при развитии опухолевых процессов группы парапротеинемий.

Расшифровка понятия

Чтобы защитить организм от инфекций и чужеродных факторов, существуют плазматические клетки, которые продуцируют белковые комплексы – антитела, или иммуноглобулины. В случаях, когда эти структуры затрагиваются опухолевым процессом, они начинают бесконтрольно размножаться – возникает гемобластоз, злокачественное заболевание кроветворной и/или лимфатической ткани.

Если появляется много плазматических клеток, подверженных злокачественной трансформации, говорят о разновидности гемобластоза – парапротеинемии. Каждая видоизмененная структура начинает синтезировать легкие цепи иммуноглобулинов, которые называют также моноклональными. При избыточном количестве они выделяются с мочой и могут быть определены в ней как белок Бенс Джонса.

Возможные причины

Выделение любых белков с мочой называют протеинурией. Значительный ее уровень при стойком сохранении всегда свидетельствует о патологическом процессе – непосредственно в почках или за пределами их границ.

Физиологические

В норме белок фракции Бенс Джонса определяться не должен. Он не бывает реактивным (реагирующим на раздражители в виде физической нагрузки, особенностей питания или стрессового воздействия).

Хотя ежедневно в организме продуцируется некоторое количество легких цепей иммуноглобулинов, оно настолько незначительное, что не влияет на уровень разовой или суточной протеинурии и не улавливается с помощью лабораторных тестов.

Таким образом, у здорового человека в моче нет белка Бенс Джонса. В то же самое время существует вероятность ложноположительного результата под влиянием ряда факторов:

• использование ацетилсалициловой кислоты или препаратов пенициллина в высоких дозах;
• почечная недостаточность в хронической форме;
• ревматоидный артрит, системная красная волчанка, полимиозит.

Чтобы снизить вероятность ошибки, нужно оценивать не только лабораторные, но и клинические признаки.

Патологические

Протеинурия Бенс Джонса, то есть выделение с мочой патологической фракции белков, может характеризовать такие заболевания как:

1. Миеломная болезнь.
2. Макроглобулинемия Вальденстрема.
3. Идиопатический первичный амилоидоз.
4. Синдром Фанкони.
5. Лейкоз.
6. Опухолевые поражения щитовидной/поджелудочной железы.
7. Криоглобулинемия.
8. Гиперпаратиреоз.

Иногда встречается идиопатический, то есть необъяснимый вариант протеинурии – наличие белка Бенс Джонса без обоснования в виде какой-либо болезни. Об этом следует помнить при диагностике.

В современной медицине белок Бенс Джонса принято считать маркером миеломной болезни.

Это злокачественное заболевание костного мозга, характеризующееся появлением большого числа плазматических клеток и поражением структур опорно-двигательного аппарата.

За редкими исключениями, протеин всегда присутствует в моче больных в значительном количестве, тогда как при иных типах патологий может не обнаруживаться приблизительно в 25-50% эпизодов.

В каких случаях назначается анализ

Определение белка Бенс Джонса в моче проводится, если есть симптомы:

• боли в костях/за грудиной в сочетании с одышкой, анемией;
• быстрая утомляемость, упорная слабость;
• повышенная потливость;
• быстрая потеря массы тела вплоть до истощения;
• стойкая лихорадка;
• склонность к кровоточивости (из носа, области десен);
• беспричинное образование синяков;
• частые простуды, инфекционные заболевания;
• повторяющиеся нетравматические (спонтанные) переломы костей;
• головные боли, сопровождающиеся ухудшением зрения;
• поражение суставов;
• плохая переносимость холода с возникновением онемения кистей и иных участков тела;
• приступы лихорадки с болью в пояснице и окрашиванием мочи в черный цвет.

Внимание! Следует знать, что белок Бенс Джонса может влиять на уровень общего протеина крови и мочи. Во многих случаях он может быть определен на ранней стадии болезни – за месяцы и даже годы до появления яркой симптоматики.

Поэтому требуется обращать внимание и на результаты лабораторных тестов:

1. ↑ уровня общего белка крови.
2. Резкое увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) до 80-90 мм/час и ↑.
3. Возникновение стойкой протеинурии.

Заподозрить парапротеинемию можно и по результатам рентгенологического исследования, если наблюдаются очаги разрушения костной ткани.

Диагностика

Стандартные способы, включая экспресс-методы в виде использования полосок, не подходят. По их результатам можно оценить сам факт наличия протеинурии и определить ее уровень, но для обнаружения специфических фракций легких цепей иммуноглобулинов нужны особые тесты.

Методика исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса (миеломный протеин) может проводиться с помощью реакции термопреципитации:

• материал, взятый у пациента, фильтруют;
• 4 мл образца смешивают с 1 мл реактива (ацетатного буфера);
• согревают 15 минут на водяной бане (56 °C);
• при положительной пробе уже спустя 120 секунд фиксируется появление осадка.

Преимущество метода – простота выполнения и отсутствие необходимости в сложном оборудовании.

Недостатком же является вероятность ложноотрицательного результата (при низкой концентрации патологических белков в материале) и невозможность оценки точного уровня протеинурии и разделения (типирования) образца на цепи каппа и лямбда, что важно для тактики терапии и формирования прогноза заболевания.

По этой причине сегодня становятся максимально востребованными методики электрофореза белков мочи с иммунофиксацией. Они позволяют:

• подтвердить факт патологической протеинурии;
• произвести типирование белка;
• обнаружить даже незначительные количества фрагментов легких цепей – что снижает риск ошибки в виде ложноотрицательного результата.

Они обходятся дороже, но более чувствительны и информативны, нежели тесты на основе реакции термопреципитации.

Подготовка и правила сбора мочи

Готовиться к исследованию нужно, как к стандартному анализу:

• произвести гигиену наружных половых органов;
• иметь под рукой чистую емкость без следов влаги (желательно стерильную аптечную, с плотно закрывающейся крышкой);
• помнить, что доставить мочу в лабораторию требуется в течение 2 часов с момента получения (для суточных образцов действует тот же принцип, только по завершении времени сбора).

Для тестов подходит материал:

1. Полученный утром, после ночного сна. Это средняя порция, которую нужно собирать в чистую сухую емкость после 1-2 секунд выпускания начального объема содержимого мочевого пузыря в унитаз.
2. Суточный.

Во втором случае нужно после ночного сна помочиться в унитаз (выпустив всю урину), а в дальнейшем, включая утро следующего дня, каждый раз при посещении туалета собирать материал в чистую сухую тару.

Лучше использовать для этой цели специальные аптечные емкости (в некоторых частных лабораториях они выдаются пациенту с условием дополнительной оплаты).

Для исследования требуется около 40-50 мл материала, доставленного не позже чем через 2 часа с момента завершения сбора. Всю полученную мочу, особенно если речь идет о суточной пробе, нести в лабораторию не надо – хватит части объема образца. Но если одновременно определяется общий белок, стоит записать на индикаторной полоске стаканчика количество материала за 24 часа.

Значения нормы и патологии

Интерпретировать исследование на белок Бенс Джонса можно в соответствии с таблицей:

Значение тестаРезультат

Качественный	Определение уровня патологической протеинурии	Единицы измерения
Норма	Отрицательный	↓1	г/сут г/24 часа
Удовлетворительная эффективность лечения
Патология	Положительный	↑1

При проведении типирования можно оценить прогноз потенциального поражения почек – белок, представленный легкими лямбда-цепями, считается более патогенным, нежели вариант каппа.

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса: показания, определение

При подозрении на некоторые виды злокачественных новообразований помимо диагностических процедур и анализов крови назначается и исследование мочи.

В урине при ряде раковых заболеваний может быть обнаружен белок Бенс-Джонса, его определения помогает определиться с установлением диагноза, и служит маркером качественности назначенного лечения

Показания к исследованию

Этот элемент урины представляет собой низкомолекулярный белок, состоящий из легких цепей иммуноглобулинов. Врабатываться этот белок начинает плазматическими клетками на стадии формирования ряда злокачественных поражений.

Продуцируемый белок перемещается по сосудам вместе с током крови, попадает в почки и выводится при мочеиспускании.

Если в исследуемой моче обнаруживается белок Бенс-Джонса, то это может указывать на развитие у пациента:

• Миеломы – болезнь кровеносной системы, при которой опухоли локализуются в костном мозге.
• Плазмоцитомы – патологию неопластического характера клеток плазмы. Это заболевание приводит к частым и тяжело протекающим инфекциям и к деструкции костей.
• Амилоидоза первичного – заболевания, характеризующегося нарушением обмена белка.
• Макроглобулинемии Вальденстрема – моноклональную гаммапатию со злокачественным течением.
• Идиопатической моноклоновой гаммапатии – заболевания, возникающего вследствие патологической выработки иммуноглобулинов. Такое нарушение в организме приводит к дисфункции почек и других органов.
• Хронического лимфолейкоза – ракового заболевания, охватывающего костный мозг, лимфоузлы, печень и селезенку.
• Остеосаркомы – злокачественного поражения костных тканей с ранним метастазированием.
• Эндотелиозов – патологий кровеносных сосудов.
• Лимфатической лейкемии.
• Лимфогранулематоза.

Клинически доказано, что выделение белка Бенс-Джонса через органы мочевыделения приводит к нарушению функционирования почек. Связано это с тем, что белковые тела выделяют токсины, негативно воздействующие на строение канальцев почек. Это становится причиной синдрома Фанкони, дистрофии и почечного амилоидоза.

Белка в моче быть не должно, в исключительных случаях могут обнаруживаться его следы. Если при исследовании мочи определяется белок, то такое состояние обозначается термином протеинурия.

При более точном исследовании урины при некоторых заболеваниях выявляется низкомолекулярный белок, такое изменение обозначается как преренальная протеинурия. Эта патология не характеризуется повреждением почечных канальцев и фильтров, и если почки функционируют в обычном режиме, то обратного всасывания белковых тел нет.

Внепочечная или ложная протеинурия не приводит к нарушению работы почек и указывает чаще всего на инфекционный или злокачественный процесс.

Протеинурия обнаруживается у пациентов с миеломой практически в 2/3 случаев. При этом 20% этих больных болеют миеломой Бенс-Джонса.

Дифференцировка низкомолекулярного белка в моче возможна в результате гуморальных изменений В-системы иммунитета. Обнаружение белка Бенс-Джонса оценивается как один из самых важных диагностических признаков указанных выше заболеваний.

При проведении исследования важно правильно классифицировать протеинурию — λ-белок имеет большее нефротоксическое воздействие по сравнению с κ – белком.

Как сдать анализ?

Качество анализа мочи на уропротеины Бенс-Джонса зависит от того, как будут соблюдаться пациентов рекомендации от врача по поводу сбора и сдачи биологической жидкости.

В основном лаборанты советуют придерживаться нескольких правил:

• Результаты будут достоверными, если примерно за неделю отказаться от избыточного употребления печени и мяса. За день до сдачи анализов не нужно пить газированные напитки, алкоголь и нужно исключить продукты, влияющие на изменение цвета мочи, это например свекла, ежевика, морковь, голубика. Врач может запретить и прием некоторых медикаментов, поэтому необходимо всегда сообщать о проводимом лечении.
• Собирать мочу необходимо в чистую емкость – это может быть специальный аптечный контейнер или стеклянная баночка с крышкой. Емкость предварительно нужно обдать кипятком.
• Белок выявляется в утренней урине, в ее средней порции. Предварительно нужно подмыться, не используя гелей или мыла. Для исследования достаточно 50 мл жидкости.
• Доставить анализ в центр исследования нужно не позднее двух часов от момента его сбора.

Один из самых частых способов нахождения в урине уропротеинов Бенс-Джонса – перемешивание фильтрата собранной мочи в соотношении 4:1 с ацетатным буфером. После этого смесь нагревается на водяной бане до 60 градусов, это приводит к тому, что белок быстро оседает и появляется возможность рассчитать его концентрацию.

Концентрация низкомолекулярного белка может быть установлена и при помощи иммуноэлектрофоретического исследования. При этом используются специфические сыворотки против белковых цепей иммуноглобулиновых фракций.

В самых низких концентрациях уропротеин Бенс-Джонса может быть определен при помощи реакции преципитации, проводимой с сульфосалициловой кислотой.

Секреция

• Патологические изменения легких цепей — продуцирование уропротеина Бенс-Джонса.
• Гломерулопатии, то есть продуцирование иных видов иммуноглобулинов.

Не исключаются и другие комбинации патологического изменения в почках. Развивающиеся нефропатии являются следствием таких болезней, как миелома, болезнь Вальденстрема, лимфолейкоз с хроническим характером течения.

• Белки Бенс-Джонса имеют молекулы с массой не более 40 кДа, за счет этого они беспрепятственно проходят почечные фильтры, после чего при помощи лизосом распадаются на аминокислоты и олигопептиды.
• Переизбыток проходящих через почки легких цепей провоцирует развитию дисфункции катаболизма, что может стать причиной некротических изменений в тканях почечных канальцев.
• Белковые тела препятствуют реабсорбции, а если происходит соединение легких цепей с белками под названием Тамма Хорсфалла, то в дистальных почечных канальцах начинают формироваться белковые цилиндры.

При миеломной болезни

Множественные миеломы – патологическое изменение в организме, характеризующееся продуцированием легких иммуноглобулиновых цепей взамен нормальных полноценных. Во время диагностики болезни обязательно проводят анализ мочи на выявление количественного содержания белковых тел.

Подтип миеломы устанавливается на основании анализа сыворотки крови. Определение белка Бенс-Джонса и его количественное содержание объясняет склерозирование стромы почек, что приводит к почечной недостаточности.

При миеломах именно почечная недостаточность часто становится непосредственной причиной смерти больного.

Основные признаки миеломной болезни:

• Постоянная или периодическая боль в костях.
• Нарушения процесса мочеиспускания.
• Задержка жидкостей в организме.
• Гематомы на теле, возникающие под влиянием самых незначительных факторов.

Миелома чаще всего выявляется у мужчин в возрасте от 60 лет. В их анамнезе определяется генетическая предрасположенность, иммуносупрессии, склонность к ожирению, воздействие радиоактивных и токсических веществ.

Определение белка Бенс-Джонса

Вначале белки разделяют при помощи электрофореза, затем при помощи специальных сывороток проводится иммунофиксация.

Связывание белка с антителами иммуноглобулинов приводит к формированию иммунных комплексов, структура которых оценивается после окрашивания.

Ненадежными для выявления уропротеинов Бенс-Джонса считаются способы, где используется нагрев до 100 градусов или вторичное осаждение после охлаждения. Для определения легких цепей иммуноглобулинов не подходят и индикаторные полоски.