Острый полирадикулит (болезнь гийена-барре)

Полирадикулоневрит – остро развивающее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся разрушением миелиновой оболочки нервных волокон и проявляющееся в виде мышечной слабости, онемения конечностей и вялых параличей (результат поражения спинномозговых корешков, спинальных и черепных нервных стволов).

Синдром Гийена-Барре– это отдельная форма полирадикулоневрита, характерной чертой которой является арефлексия (отсутствие рефлексов), вызванная повреждением большого числа нервов вследствие аутоиммунной атаки.

Иммунитет при этот расценивает собственные ткани как чужеродные и вырабатывает против них антитела. Таким образом, разрушается оболочка собственных нервных клеток.

Причины и факторы риска

Причина заболевания кроется в аутоиммунной реакции: иммунная система начинает атаковать миелиновую оболочку собственных нервных клеток.

У большинства пациентов симптомы синдрома Гийена-Барре начинают проявляться через несколько дней или недель после операции, попадания инфекции или вакцинации.

Разрушение нервных оболочек приводит к нарушению проведения нервных импульсов. Что является причиной такой аутоиммунной реакции, до конца не выяснено.

Развитию реакции, предположительно, способствуют следующие факторы:

1. Кампилобактериоз (острое инфекционное кишечное заболевание). Инфекция вызывает у детей и взрослых диарею. Через несколько недель возможно развитие синдрома.
2. Герпесные инфекции: цитомегаловирус, поражающий все клетки организма (при наблюдении под микроскопом пораженные клетки увеличены и выглядят, как глаз совы).
3. Вирус Эпштейна-Барр, вызывающий воспаление миндалин и увеличение лимфоузлов.
4. Наследственный фактор. Если патология встречалась в роду, пациент автоматически попадает в группу риска (незначительные травмы головы или инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие заболевания).

Среди других причин отмечаются:

• аллергические реакции;
• вакцинация от дифтерии или полиомиелита;
• перенесение сложных операций или химиотерапии.

Клиническая картина

Заболевание проявляется в виде симметричной мышечной слабости (вялый парез), которая сначала затрагивает проксимальные отделы мышц нижних конечностей.

Уже через несколько часов или дней парез мышечная слабость распространяется на руки. Состояние часто сопровождается онемением пальцев стоп и кистей.

Слабость может возникать сначала в руках или и в руках, и в ногах сразу. В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка (со второй недели заболевания).

Пациенты, страдающие от сахарного диабета, предрасположены к образованию пролежней.

Заболевание часто сопровождают выраженные вегетативные расстройства:

• повышение или понижение артериального давления;
• ортостатический коллапс;
• синусовая тахикардия;
• нарушение сердечного ритма;
• задержка мочеиспускания.

• Интубация или откачка слизи могут вызвать резкие нарушения сердечного ритма, коллапс и даже остановку сердца.
• Симптоматика стабилизируется после достижения пика (фаза нарастания длится от двух до четырех недель), после чего начинается восстановление (длится от нескольких недель до двух лет).
• Смерть может наступить в результате дыхательной недостаточности, вызванной параличом дыхательного центра, воспаления легких, тромбоэмболии легочных артерий, сепсиса, остановки сердца.
• Современные методы интенсивной терапии снизили показатель смертности до 5%.
• Основные симптомы при полирадикулоневрите Гийена-Барре:

• мышечная слабость, развивающаяся сначала в конечностях и поражающая позже дыхательную мускулатуру;
• неспособность самостоятельного дыхания (развивается у трети пациентов);
• нарушение глотания, больной давится жидкой и твердой пищей;
• болезненные ощущения в спине, тазу, руках и ногах, характер болей тянущий, продолжительный, боли плохо поддаются лечению;
• онемение конечностей, чувство покалывания в кистях и стопах;
• нарушение сердечного ритма, скачки артериального давления;
• временное недержание мочи (до трех дней);
• раздвоение в глазах, косоглазие;
• шаткая походка, плохая координация движений.

Неспособность выполнить ряд последовательных движений — адиадохокинез. В чем суть расстройства вы можете узнать в нашей статье.

Каузалгия — симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов. Методы терапии, которые предлагает современная медицина можно изучить в материале.

Диагностические методы

Комплекс диагностических мероприятий включает:

1. Анализ жалоб пациента и анамнеза заболевания. Врач расспрашивает, как давно стали проявляться мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение конечностей, нарушение походки. Узнает, что предшествовало перечисленным симптомам (диарея, простудное заболевание, вакцинация за несколько недель до появления признаков нарушения).
2. Неврологический осмотр.Врач дает оценку силе мышц конечностей, исследует рефлексы (заболеванию свойственна арефлексия), оценивает чувствительность (определяет области с ощущением онемения и покалывания), оценивает функцию тазовых органов (отмечается нарушение мочеиспускания), оценивает работу мозжечка (шаткость в положении стоя с вытянутыми руками и закрытыми глазами), изучает движение глаз (при нарушении возможно полное отсутствие двигательной активности глаз). Помимо этого проводятся вегетативные пробы (с целью определения степени поражения нервов), оценивается реакция сердца на резкое вставание и физические нагрузки, оценивается глотательная функция.
3. Анализ крови предполагает выявление антител к миелину и обнаружение признаков воспаления (скорость оседания эритроцитов, количество лейкоцитов).
4. Люмбальная пункция. Пункция делается специальной иглой. Через кожу спины осуществляется прокол субарахноидального пространства спинного мозга на уровне поясницы. Забирается 1-2 мл спинномозговой жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге. Производится подсчет количества кровяных клеток, белка и наличия антител в спинномозговой жидкости.
5. Электронейромиография дает возможность оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При заболевании проводимость импульса замедляется, обнаруживаются признаки повреждения миелина или отростков нервных клеток. При повреждении отростков восстановление протекает гораздо труднее.
6. Консультация иммунолога.

Методы и задачи лечения

Синдром Гийена-Барре – тяжелое нарушение, требующее немедленной госпитализации. Необходимость экстренных мер вызвана стремительным ухудшением состояния больного.

Постановка правильного диагноза крайне важна, так как чем раньше начнется лечение, тем больше шансов на положительный результат.

За пациентом осуществляется тщательное наблюдение: при необходимости подключается аппарат искусственного дыхания.

Если диагноз подтверждается, больному проводят плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ) или введение иммуноглобулина.

Многие врачи не рекомендуют использовать кортикостероиды. При синдроме Гийена-Барре иногда наступает самопроизвольное улучшение, но без должного лечения выздоровление займет длительный период времени.

Болезнь затрагивает не только нейроны, но и околокостные мышцы, поэтому многих пациентам приходится заново учиться ходить, держать в руках предметы и т. д.

Для восстановления работы осуществляют следующие меры:

• лечебный массаж, растирания;
• физиотерапия;
• электрофорез;
• расслабляющие ванны, контрастный душ;
• радоновые ванны;
• аппликации с пчелиным воском;
• ЛФК.

В период восстановления нужно соблюдать оздоровительную диету и принимать витаминные комплексы. Организму необходимы большие дозы витамина В, калия, кальция и магния.

Пациенты, перенесшие подобное заболевание, остаются на учете у невролога. Периодические проводится профилактическое обследование с целью выявления предпосылок для рецидива.

Осложнения и прогноз

Возможен летательный исход вследствие остановки сердца или дыхательной недостаточности.

70% больных полностью восстанавливаются, у 15% остаются выраженные остаточные параличи. В 5% заболевание возникает повторно, и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

У 30% больных (чаще у детей) наблюдается остаточная слабость на протяжении последующих трех лет.

Если лечебные меры приняты вовремя, состояние пациента может улучшиться за несколько недель. В противном случае процесс выздоровления займет многие месяцы.

Острый синдром Гийена-Барре – серьезное нарушение, требующие принятия срочных мер.

Вовремя начатая терапия способна вернуть человека к полноценному существованию, а именно – к способности самостоятельно себя обслуживать и возможности вести активный образ жизни.

Читайте ещё

Синдром Гийена — Барре: причины, симптомы и лечение в статье невролога Жуйков А. В

Дата публикации 26 февраля 2018 г.Обновлено 23 июля 2019 г.

Синдром Гийена-Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся мышечной слабостью. Это расстройство охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Каждый вариант характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки.

Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых.

Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев.[1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

• острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
• острую двигательную аксональную невропатию;
• острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
• синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека.

Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна.

Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

• быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
• вентиляционную дыхательную недостаточность;
• пневмонию;
• бульбарные расстройства;
• тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких.[2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов.

Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации.

Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких:[4]

1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов.

[3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии.

Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (

Острый полирадикулит или синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме.

Впервые описанный в 1916 г. двумя исследователями, он носит имена своих первооткрывателей. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.

Точных сведений о его этиологии нет, поэтому одно из названий болезни с таким набором симптомов – острый идиопатический полиневрит.

Синдром Гийена Барре — что это

Довольно редкое заболевание синдром Гийена Барре — это на строгом медицинском языке — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре (ОВДП).

Синдром не делает особых различий и диагностируется как во взрослом, так и в детском возрасте. Исследователи не отмечают особенного преобладания в возрастном и в половом разграничении.

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре наступает после того, как патогенный агент покинул организм больного, и человек начал выздоравливать.

Однако он развивается в крайне редких случаях (в Москве за год им болеет около 180-200 пациентов от всего количества заболевших острыми инфекционными или вирусными заболеваниями).

Инфекционные заболевания могут быть разными — от паротита до скарлатины, но обязательно в остром течении.

Экстремальные условия, представляющие опасность для организма, мобилизуют иммунную систему. Сопутствующие факторы провоцируют сбой, во время которого она начинает путать чужие и собственные клетки.

Справочно. Основным объектом атаки на собственный организм полинейропатия Гийена-Барре выбирает нервные клетки. Результатом аутоиммунной патологии становится тетраплегия (квадриплегия) – полная неподвижность всех конечностей, обычно характерная для некоторых поражений спинного или головного мозга.

Типичное проявление признаков заболевания — полное отсутствие мышечной реакции, проявившееся в период протекания основного заболевания или (намного чаще) после выздоровления.

Это легко объясняется атакой выработанных антител, переставших различать собственные и чужеродные клетки.

Но симптомы болезни Гийена-Барре проявляются по невыясненной причине, которая и запускает механизм сбоя иммунитета конкретного организма.

Последствия манифестации полинейропатии могут быть многообразными, вызывать задержку мочеиспускания, гипергидроз, сильную мышечную слабость, напоминать миопатию.

Они проявляются в зависимости от того, какая нервная ткань была поражена. Могут требовать искусственной вентиляции легких, потому что организм не в состоянии осуществлять процесс дыхания самостоятельно.

Справочно. Характерным признаком может быть парестезия или паралич, поэтому одно из многочисленных названий симптомокомплекса Гийена-Барре — паралич Ландри.

Совокупность характерных особенностей, сопутствующих обстоятельств и потенциальных провокаторов и дает возможность диагностировать у пациента ОВ демиелинизирующую полинейропатию, или синдром Гийена-Барре.

Показания, техника проведения и последствия блокады седалищного нерва

Синдром Гийена Барре — причины

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре непременно начинается на фоне острого инфекционного заболевания или вируса, причем нередко в тот момент, когда пациент уже на пути к выздоровлению.

Примерная этиология синдрома включает не только несколько потенциальных патогенных агентов, но и провоцирующие факторы. Иногда их несколько, и они действуют в кумулятивном взаимодействии.

В клинической практике описаны случаи, когда причиной аутоиммунного сбоя была генетическая предрасположенность или присутствующее в организме аутоиммунное заболевание. Поэтому стандартно считается, что основной причиной развития СГБ может быть болезнь Гийена-Барре или цитомегаловирус, присоединившийся на фоне других инфекционных поражений:

• эпидемического паротита (известного как свинка);
• кори или скарлатины;
• инфекционного мононуклеоза;
• вируса иммунодефицита или герпетического из группы вирусов герпеса;
• любой инфекции дыхательных путей, протекающей в острой форме (гриппа, ангины, бронхита);
• острой кишечной инфекции (протекающей с патологической диареей).

Появление аутоиммунного сбоя и развитие синдрома Гийена-Барре, симптомы которого можно отметить довольно быстро, происходит на фоне провоцирующих факторов. Ими могут быть:

• — генетическая предрасположенность,
• — неудачная или некачественная вакцинация,
• — оперативное вмешательство.

Справочно. Отмечены случаи, когда развитие синдрома Гийена-Барре начиналось не после инфекционной болезни, а после банальных хирургических операций (аппендэктомии, аборта), перенесенного сильного стресса или общего переохлаждения.

При этом организм последовательно проходил все стадии, если не проводилось своевременное лечение.

Поэтому выделенные клинические формы различают исключительно по характеру поражения нервной ткани (оболочки, аксонального стержня) и особенностям протекания, но не по провоцирующим факторам или патогенному агенту.

Cиндром Гийена Барре — симптомы

Справочно. При проявлении синдрома Гийена-Барре симптомы могут несколько отличаться, но общие признаки, на которые ориентируются при диагностике, присутствуют неизменно.

• полное отсутствие сухожильных рефлексов, наступающее постепенно или быстро в зависимости от формы протекания болезни;
• поражение периферической нервной системы, приводящее к отсутствию нервно-мышечной слабости, а затем и подвижность конечностей, неспособности выполнять привычные и простые движения;
• затруднения в дыхании, приеме пищи;
• сбои кровяного давления и сердечной деятельности;
• нарушения мозжечковой деятельности, мочеиспускания и зрения.

Поражение нервно-мышечной системы могут выражаться в лицевых параличах, отсутствии способности контролировать выделительную систему (непроизвольных мочеиспусканиях).

Тетраплегия постепенно начинает развиваться в мышцах конечностей. Сначала она выглядит как странная, нетипичная для человека походка с отсутствием привычной координации движений и ощущается как слабость в ногах и руках. Потом приобретает форму паралича.

Справочно. Проявления и симптоматика зависят от того, какой именно сегмент нервной ткани поражает аутоиммунная агрессия. Причина учитывается в диагностике, но не является определяющей, потому что достоверно установить ее удается только в редких случаях. Отсюда и этимология названия идиопатический полиневрит.

Упражнения при ишиасе – лечение воспаления седалищного нерва

Демиелинизирующая поражает миелин (только нейроны, покрывающие оболочки нервных отростков), аксональная – аксоны (нервные отростки), в моторно-сенсорной отличительной особенностью является и сопутствующее присоединение кожного онемения, утрата чувствительности.

Во многом это зависит и от формы, которую приобретает заболевание. Полинейропатия может быть острой, подострой и хронической. Синдром Миллера-Фишера (отдельно выделяемая, острая форма) сопровождается и мозжечковыми нарушениями, приводящими к специфическим патологиям зрительной функции (двоению изображения или косоглазию).

Традиционно различают 4 стадии протекания болезни, именно они и определяют основную тактику терапевтического лечения.

Справочно. Благоприятность прогноза и успех проводимого лечения зависят не только от клинической формы и общего состояния организма, но и от того, на какой стадии диагностирован симптомокомплекс Гийена-Барре. Начатое на начальной стадии лечение заканчивается благополучно примерно в 80% случаев.

Легкая стадия постоянно прогрессирует, переходя в среднюю, когда пациенту уже требуется помощь. В тяжелой он уже не может обходиться без посторонней опеки и профессионального ухода, а в крайне тяжелой – без подключенных систем жизнеобеспечения (искусственной вентиляции легких).

Диагностика и дифференцирование от других заболеваний

Справочно. Установка диагноза СГБ не может обходиться без дифдиагностики: симптомы сходны с протеканием других, не менее серьезных патологий, поэтому она проводится тщательно.

Из аппаратных исследований нужны ЭКГ (для исследования сердечной деятельности), спирометрия (объем дыхания), электронейромиография, возможны и дополнительные назначения (МРТ, УЗИ и рентген).

Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей (общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови), пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи. Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу.

Проводится разграничение от:

• ботулизма,
• инфаркта головного мозга,
• инсульта,
• поперечного миелита,
• полиомиелита,
• других видов нейропатий.

Синдром Гийена Барре — лечение

Терапия заболевания проводится только после установки достоверного диагноза. Его можно считать окончательным после изучения провоцирующих факторов, анамнеза и истории болезни, тщательно проведенной дифференциальной диагностики.

Справочно. Лечить синдром Гийена- Барре начинают немедленно, и проводимое лечение зависит от формы, в которой он протекает (острой, подострой или хронической) и стадии, на которой диагностировано развитие патологии (легкой, средней, тяжелой и крайне тяжелой).

Синдром Гийена-Барре — опасная патология иммунной системы организма, развитие которой спровоцировано дополнительно перенесенными заболеваниями и нарушениями физиологической деятельности. Его лечение требует достоверной диагностики и стационарных условий с постоянным мониторингом жизненно важных показателей.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.

Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными.

Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание.

Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

• классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
• аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
• синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
• атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

• острая – 7-14 суток;
• подострая – 15-28 суток;
• хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• сложное протекание инфекционных заболеваний;
• поражение верхних дыхательных путей;
• мононуклеоз инфекционного характера;
• осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
• ВИЧ-инфекция;
• черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
• генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
• инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре характеризуется определенными симптомами, а именно: относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах.

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания).

В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных.

При синдроме Гийена-Барре часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи.

Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца.

Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании.

В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу.

Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

1. Снижение иммунитета;
2. Дыхательная недостаточность;
3. Малоподвижность суставов;
4. Периферический паралич;
5. Проблемы адаптации в социуме;
6. Затруднение жизнедеятельности;
7. Инвалидизация;
8. Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

• классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
• аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
• синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности.

В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания).

Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу.

Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия).

Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре».

Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий.

Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями.

Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса.

Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход.

Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации.

При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез.

Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день.

В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

https://www.youtube.com/watch?v=8XhGS4DNU2E

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%.

Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии.

Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания.

Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость.

Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Симптомы и лечение полирадикулоневрита (синдрома Гийена-Барре)

Полирадикулоневрит (синдром Гийена-Барре) – множественное поражение периферических нервов и корешков воспалительной этиологии, которое характеризуется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.

Из-за этого недуга больной может быть полностью или частично обездвижен. Со временем человек теряет способности брать вещи руками, глотать и т. д. Это заболевание (код по МКБ-10 – С61.0, С63.0) является относительно редким, может встречаться как у взрослых, так и у детей. Какие причины приводят к такому недугу и есть ли возможность его излечить?

Факторы и причины риска

Схематически можно выделить следующие причины:

1. Кампилобактериоз, хеликобактер.
2. Герпетические поражения.
3. Цитомегаловирус.
4. Аллергические реакции.
5. Вирус Эпштейна-Барр.
6. Наследственность.

   Если патологический процесс наблюдался в роду, то человек автоматически попадает в группу риска, так как даже небольшие травмы головы или инфекционные недуги могут спровоцировать развитие синдрома.

7. Вакцинация.

8. Сложные и длительные хирургические операции
9. Химиотерапевтическое лечение.

Симптоматика по степеням тяжести

Заболевание имеет три степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую.

Легкая форма проявляется болью в спине и конечностях, легких парезах стоп.

При средней степени наблюдается дистальный тетрапарез (нарушение движения всех конечностей) или парапарез — нарушение движения ног.

  Болезнь Стилла: причины и лечение

Тяжелая степень характеризуется глубокими и обширными параличами,  бульбарными нарушениями. Патология в этом случае по симптоматике напоминает восходящий паралич (паралич Ландри), с характерным распространением параличей на всю мышечную систему туловища, верхних конечностей и бульбарными дефектами — параличами лица, языка, мышц гортани.

Теперь рассмотрим стадии полирадикулоневрита:

• острый период (длится 2-4 недели), во время которого признаки нарастают;
• период стабилизации (длится приблизительно 2 недели);
• восстановление (не имеет четких сроков и зависит от степени синдрома), не исключены рецидивы.

Основные симптомы, которыми характеризуется синдром,следующие:

• слабость в мышцах, которая распространяется сначала на конечности, а потом и на дыхательную мускулатуру, приводящая к  неспособности самостоятельно дышать;
• нарушение глотательных движений до полной их потери;
• тянущие и продолжительные боли в спине, районе таза, нижних и верхних конечностей;
• онемение и покалывание в конечностях;
• сбои сердечного ритма,
• повышение артериального давления;
• временное недержание мочи;
• косоглазие, раздвоение в глазах;
• дефекты координации.

Постановка диагноза

Чтобы выявить болезнь используют следующие диагностические методы:

1. Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента. Специалист расспрашивает о симптомах, которые сопровождают заболевание, и узнает о предшествующих ситуациях (была ли вакцинация или диарея и т. д.), анализирует наследственные факторы.

2. Осмотр невролога. Врач оценивает силу мышц конечностей, проверяет рефлексы и т. д. Обязательно проводят вегетативные пробы, оценивают реакцию сердечной деятельности на физические нагрузки, а проверяют глотательные функции.
3. Общий анализ крови.
4. Люмбальная пункция.

   Проводится специальной иглой. Берется 1-2 мл цереброспинальной жидкости для проведения анализа.

5. Электронейромиография. Позволяет оценить мышечную возбудимость и проведение нервного импульса.
6. Консультация у иммунолога.

После проведения необходимого обследования проводят диагностику и подбирают лечение.

Лечебный подход

Синдром Гийена-Барра – серьезное неврологическое нарушение, которое требует немедленной госпитализации. В острый период требуется обеспечить пациента полноценным питанием и максимальным покоем.

Мнение эксперта

Боли и хруст в спине и суставах со временем могут привести к страшным последствиям — локальное или полное ограничение движений в суставе и позвоночнике вплоть до инвалидности. Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить суставы пользуются натуральным средством, которое рекомендует ортопед Бубновский…Читать подробнее»

Медикаментозное лечение включает в себя:

• глюкокортикоиды (их дозировка снижается по мере исчезновения симптомов);
• антигистаминные лекарства;
• противовоспалительные средства (для снижения болей);
• витамины группы В;
• дегидратирующие препараты;
• ноотропы.

В зависимости от тяжести заболевания пациента, специалисты рекомендуют пассивные движения в больных конечностях.

Период реабилитации

Синдром Гийена-Барре поражает не только нейроны, но и мышцы возле кости, вследствие чего пациентам приходится заново учиться ходить, удерживать предметы в руках и т. д.

Немного о секретах

Вы когда-нибудь испытывали постоянные боли в спине и суставах? Судя по тому, что вы читаете эту статью — с остеохондрозом, артрозом и артритом вы уже знакомы лично.

Наверняка Вы перепробовали кучу лекарств, кремов, мазей, уколов, врачей и, судя по всему — ничего из вышеперечисленного вам так и не помогло…

И этому есть объяснение: фармацевтам просто не выгодно продавать работающее средство, так как они лишатся клиентов! Тем не менее китайская медицина тысячелетиями знает рецепт избавления от данных заболеваний, и он прост и понятен.Читать подробнее»

Когда клиническая картина стабилизируется, для функциональной реабилитации рекомендуют:

• лечебный массаж, растирания;
• электрофорез;
• физиотерапию;
• ванны расслабляющего характера, контрастный душ;
• радоновые ванны;
• аппликации на основе пчелиного воска;
• комплекс лечебной физкультуры.

Если пациент перенес данное заболевание, он остается на учете у невролога. С целью предупреждения рецидива нужно проходить профилактические осмотры, заниматься лечебными упражнениями.

Последствия патологии

При полирадикулоневрите, тяжелом его течении, возможен смертельный исход, который связан с остановкой сердца или дыхания.

По статистике 70% людей восстанавливаются после перенесенной патологии, у 15% остаются остаточные выраженные параличи. У 5% полирадикулоневрит появляется повторно и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

Если терапевтические меры были приняты своевременно, то состояние больного может улучшиться за 14 дней. В ином случае лечение может длиться несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре требует принятия срочных мер. Своевременная терапия способна вернуть человека к обычной, полноценной деятельности. Не игнорируйте восстановительный период после инфекций, не болейте «на ногах», ведь последствия могут быть самыми разными.

Как забыть о болях в спине и суставах?

Мы все знаем, что такое боль и дискомфорт. Артрозы, артриты, остеохондроз и боли в спине серьезно портят жизнь, ограничивая в обычных действиях — невозможно поднять руку, ступить на ногу, подняться с постели.

Особенно сильно эти проблемы начинают проявлять себя после 45 лет. Когда один на один перед физической немощью, наступает паника и адски неприятно. Но этого не нужно бояться — нужно действовать!
Каким средством нужно пользоваться и почему — рассказывает ведущий врач-ортопед Сергей Бубновский…Читать далее >>>

Если вам понравилась статья, оцените её: (Пока нет голосов) Загрузка…

Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу «7 простых шагов к здоровому позвоночнику»

Возможно вас заинтересуют следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы от врача ЛФК и спортивной медицины — Александры Бониной:

• Мини-курс «5 проверенных принципов лечения остеохондроза позвоночника»
• Книга «17 рецептов вкусных и недорогих блюд для здоровья позвоночника и суставов»
• Книга «7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать»